Examqo › הספרייה של Examqo › רפואה פנימית › אנדוקרינולוגיה וסוכרת · IMLE
פאוכרומוציטומה
פאוכרומוציטומה מאובחנת קודם במעבדה (מטאנפרינים חופשיים בפלזמה או בשתן) ורק אחר כך בהדמיה; לפני ניתוח חוסמים קודם קולטני alpha במשך 7–14 ימים, ולעולם לא מתחילים בחוסם beta לבדו.
למה זה חשוב במבחן
השאלה הקלאסית מציגה התקפים של כאב ראש, הזעה ודפיקות לב עם יל״ד (התקפי או קבוע), לעתים עם היפרגליקמיה, ולעתים התקף שהתעורר בהרדמה, בניתוח או אחרי מתן חוסם beta. הבדיקה הראשונה היא מטאנפרינים חופשיים בפלזמה או מטאנפרינים מפוצלים בשתן של 24 שעות; ערך גבוה פי 3–4 מהנורמה מחשיד מאוד. רק אחרי אישור ביוכימי מבצעים CT או MRI של הבטן, ובחשד לגרורות או למיקום מחוץ לאדרנל — הדמיה תפקודית (PET עם Ga-68 DOTATATE או MIBG).
ההכנה לניתוח נשאלת כמעט תמיד: חסימת alpha (phenoxybenzamine או doxazosin) במשך 7–14 ימים, עם תזונה עשירה במלח ונוזלים, ורק אחרי חסימת alpha אפשר להוסיף חוסם beta לטכיקרדיה. חוסם beta לבדו גורם לגירוי alpha ללא התנגדות ולמשבר יל״די. בגלל ששיעור גבוה מהחולים נושאים מוטציה תורשתית (MEN2, VHL, NF1, SDH), מומלץ ייעוץ ובדיקה גנטית לכל חולה. משבר יל״די מטופל ב-phentolamine תוך ורידי. אחרי הכריתה עלולים להופיע לחץ דם נמוך והיפוגליקמיה. כדאי לזכור גם שגוש מקרי באדרנל מחייב תמיד בדיקת מטאנפרינים לפני כל ביופסיה או ניתוח, כי ביופסיה או מניפולציה של פאוכרומוציטומה שלא אובחנה עלולות לעורר משבר מסכן חיים.
נקודות מפתח
- מטאנפרינים בפלזמה או בשתן קודם, הדמיה אחר כך.
- ערך פי 3–4 מהנורמה מחשיד מאוד.
- alpha קודם 7–14 ימים, beta רק אחריו.
- בדיקה גנטית לכל חולה.
- משבר: phentolamine תוך ורידי.
טבלה מסכמת
| שלב | בדיקה / ממצא | פעולה | הערה למבחן |
|---|---|---|---|
| חשד | כאב ראש, הזעה, דפיקות לב, יל״ד | מטאנפרינים חופשיים בפלזמה או מטאנפרינים בשתן 24 שעות | פי 3–4 מהנורמה מחשיד מאוד |
| מיקום | אחרי אישור ביוכימי | CT או MRI של הבטן | לא להתחיל בהדמיה |
| מחוץ לאדרנל או גרורות | חשד קליני | PET עם Ga-68 DOTATATE או MIBG | פאראגנגליומה |
| הכנה לניתוח | alpha קודם | phenoxybenzamine או doxazosin 7–14 ימים, מלח ונוזלים | beta רק אחרי alpha |
| גנטיקה | כל חולה | בדיקה גנטית | MEN2, VHL, NF1, SDH |
| משבר יל״די | יל״ד חמור, טכיקרדיה | phentolamine תוך ורידי | אחרי כריתה: לחץ דם נמוך והיפוגליקמיה |
בגרסה המלאה למנויים
- אלגוריתם פשוט
- עזר זיכרון
- מלכודות במבחן
- 5 כרטיסי חזרה
- מספיק ל-IMLE
הגרסה המלאה פתוחה למנויים של: בחינת הרישוי ברפואה, רפואה פנימית, כירורגיה כללית, הרדמה, א.א.ג וכירורגיה של ראש וצוואר, נוירוכירורגיה, רפואה גרעינית, פתולוגיה אבחנתית, כירורגיית ילדים, רדיולוגיה אבחנתית, כירורגיה של בית החזה, כירורגיה אורולוגית.
כבר מנויים? לקריאה המלאה מחירים ומסלולים 25 שאלות בחינם
מקורות
- Endocrine Society Clinical Practice Guideline: Pheochromocytoma and Paraganglioma, 2014 — Biochemical testing, imaging, preoperative blockade and genetic testing
- Harrison's Principles of Internal Medicine, 21st edition (2022) — Pheochromocytoma
המקורות מובאים לעיון; הטקסט כתוב מחדש ואינו מועתק מהם.
נבדק על ידי פרופסור ה-AI של Examqo · 2026-11-02. הטקסט עשוי להכיל טעויות; במקרה של ספק בדקו במקור.