Examqo › הספרייה של Examqo › רפואה פנימית · קרדיולוגיה
קרדיומיופתיה היפרטרופית
קרדיומיופתיה היפרטרופית היא מחלה גנטית של שריר הלב עם עיבוי של 15 מ״מ ומעלה, שבחלק מהחולים חוסם את מוצא החדר השמאלי; הטיפול מקטין את החסימה, והשאלה החשובה ביותר היא הסיכון למוות פתאומי.
למה זה חשוב במבחן
המבחן בודק את האוושה ואת התמרונים: אוושה סיסטולית שמתחזקת בעמידה וב-Valsalva (פחות דם בחדר, יותר חסימה) ונחלשת בכריעה ובלחיצת יד. נשאל גם מה אסור לתת — מרחיבי כלי דם, nitrates, משתנים במינון גבוה ו-digoxin, שמגבירים את החסימה — ומה נותנים: חוסם ביתא, ואחריו verapamil או diltiazem, disopyramide, ומעכב מיוזין לבבי (mavacamten).
חלק גדול מהשאלות עוסק במוות פתאומי: מי צריך ICD (מניעה שניונית אחרי דום לב או VT מתמשכת; מניעה ראשונית לפי גורמי סיכון — מוות פתאומי במשפחה, עילפון בלתי מוסבר, עיבוי של 30 מ״מ ומעלה, VT לא מתמשכת, מפרצת אפיקלית, EF מתחת ל-50% והאדרה נרחבת ב-MRI). נשאלים גם סקר לבני משפחה מדרגה ראשונה (אק״ג, אקו ובדיקה גנטית), הבחנה מ״לב ספורטאי״, ופרפור עליות — שבו נותנים נוגד קרישה בלי קשר לציון CHA2DS2-VASc.
בחולה עם חסימה ותסמינים למרות טיפול תרופתי, ומפל של 50 mmHg ומעלה, מציעים הפחתת מחיצה — כריתה ניתוחית (myectomy) או אבלציה באלכוהול. מחלה זו אינה התוויה לטיפול מונע לאנדוקרדיטיס.
נקודות מפתח
- אבחנה: עובי דופן 15 מ״מ ומעלה (13 בקרוב משפחה).
- האוושה מתחזקת בעמידה וב-Valsalva ונחלשת בכריעה.
- טיפול: חוסם ביתא, אחריו verapamil/diltiazem, disopyramide או mavacamten; הפחתת מחיצה בעמידות.
- ICD אחרי דום לב או VT, ולמניעה ראשונית לפי גורמי סיכון.
- פרפור עליות — נוגד קרישה תמיד; סקר לקרובים מדרגה ראשונה.
טבלה מסכמת
| נושא | הכלל | פרטים | מלכודת |
|---|---|---|---|
| אבחנה | עובי דופן 15 מ״מ ומעלה ללא סיבה אחרת | 13 מ״מ ומעלה בקרוב משפחה של חולה | אקו ו-MRI; בדיקה גנטית |
| חסימה במוצא | מפל 30 mmHg ומעלה במנוחה או בגירוי | משמעותי מ-50 mmHg | Valsalva ועמידה מגבירים; כריעה מקטינה |
| טיפול בתסמינים | חוסם ביתא, אחר כך verapamil/diltiazem, disopyramide, mavacamten | הפחתת מחיצה בתסמינים עמידים ומפל 50 ומעלה | לא nitrates, לא מרחיבי כלי דם, לא digoxin |
| מניעת מוות פתאומי | ICD אחרי דום לב או VT מתמשכת | מניעה ראשונית לפי מחשבון סיכון וגורמי סיכון | עילפון בלתי מוסבר הוא גורם סיכון חשוב |
| פרפור עליות | נוגד קרישה תמיד | ללא קשר לציון CHA2DS2-VASc | DOAC |
| משפחה | סקר לקרובים מדרגה ראשונה | אק״ג, אקו, בדיקה גנטית | תורשה אוטוזומלית דומיננטית |
בגרסה המלאה למנויים
- אלגוריתם פשוט
- עזר זיכרון
- מלכודות במבחן
- 5 כרטיסי חזרה
- מספיק ל-IMLE
הגרסה המלאה פתוחה למנויים של: בחינת הרישוי ברפואה, רפואה פנימית, רפואת משפחה.
כבר מנויים? לקריאה המלאה מחירים ומסלולים 25 שאלות בחינם
מקורות
- ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies, 2023 — Hypertrophic cardiomyopathy: diagnosis, obstruction, sudden-death risk and family screening
- AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR Guideline for the Management of Hypertrophic Cardiomyopathy, 2024 — Medical therapy and septal reduction
- Harrison's Principles of Internal Medicine, 21st edition (2022) — Cardiomyopathy and Myocarditis
המקורות מובאים לעיון; הטקסט כתוב מחדש ואינו מועתק מהם.
נבדק על ידי פרופסור ה-AI של Examqo · 2026-11-02. הטקסט עשוי להכיל טעויות; במקרה של ספק בדקו במקור.