Examqo › הספרייה של Examqo › רפואה פנימית › ראומטולוגיה · IMLE
סקלרודרמה (טרשת מערכתית)
טרשת מערכתית מתחילה כמעט תמיד בתופעת Raynaud ומתבטאת בעיבוי עור; הנוגדנים מנבאים את הסיבוכים — anti-centromere לצורה המוגבלת (יתר לחץ דם ריאתי), anti-Scl-70 לצורה המפושטת (מחלת ריאה אינטרסטיציאלית), ו-anti-RNA polymerase III למשבר כלייתי — שמטופל ב-ACEi גם כשהקריאטינין עולה.
למה זה חשוב במבחן
השאלה מציגה אישה עם Raynaud, אצבעות נפוחות ואחר כך עור מעובה, צרבת וקושי בבליעה. הנבחן צריך להבדיל בין הצורה המוגבלת — עור דיסטלי למרפקים ולברכיים ובפנים, הסתיידויות, טלנגיאקטזיות, anti-centromere, ובשלב מאוחר יתר לחץ דם ריאתי — לבין הצורה המפושטת — עור פרוקסימלי וגוף, התקדמות מהירה, anti-Scl-70 ומחלת ריאה אינטרסטיציאלית מוקדמת. עיבוי עור של האצבעות שמגיע מעל מפרקי MCP מספיק לסיווג. בדיקת נימי ציפורניים (קפילרוסקופיה) מבדילה Raynaud ראשוני משניוני.
מצב החירום הנשאל הוא משבר כלייתי סקלרודרמי: יל״ד חדש וקשה, AKI ולעתים אנמיה המוליטית מיקרואנגיופתית, בעיקר בצורה המפושטת עם anti-RNA polymerase III ואחרי סטרואידים במינון גבוה (מעל 15 mg prednisone). הטיפול הוא ACEi (captopril) מיד, גם כשהקריאטינין ממשיך לעלות. מעקב שנתי כולל אקו לב ותפקודי ריאה עם DLCO, ו-HRCT באבחנה. טיפולים: Raynaud — חוסם תעלות סידן (nifedipine) ובכיבים PDE5i או iloprost; מחלת ריאה — mycophenolate, nintedanib או tocilizumab; ריפלוקס — PPI.
נקודות מפתח
- Raynaud ועיבוי עור; מעל MCP מספיק לסיווג.
- anti-centromere — מוגבלת ויתר לחץ דם ריאתי; anti-Scl-70 — מפושטת ומחלת ריאה.
- anti-RNA polymerase III וסטרואידים מעל 15 mg — משבר כלייתי.
- משבר כלייתי: captopril מיד, גם עם עליית קריאטינין.
- מעקב שנתי: אקו לב ותפקודי ריאה עם DLCO.
טבלה מסכמת
| צורה / סיבוך | רמז | נוגדן / בדיקה | טיפול |
|---|---|---|---|
| מוגבלת | עור דיסטלי ופנים, הסתיידויות, טלנגיאקטזיות | anti-centromere | מעקב ליתר לחץ דם ריאתי |
| מפושטת | עור פרוקסימלי וגוף, התקדמות מהירה | anti-Scl-70 | סינון מוקדם למחלת ריאה |
| משבר כלייתי | יל״ד חדש, AKI, המוליזה מיקרואנגיופתית | anti-RNA polymerase III; סטרואידים מעל 15 mg | captopril מיד, גם כשהקריאטינין עולה |
| מחלת ריאה אינטרסטיציאלית | קוצר נשימה, DLCO נמוך | HRCT | mycophenolate, nintedanib, tocilizumab |
| Raynaud וכיבים | אצבעות לבנות-כחולות-אדומות | קפילרוסקופיה | nifedipine; PDE5i או iloprost בכיבים |
| מעקב שנתי | יתר לחץ דם ריאתי ומחלת ריאה | אקו לב, תפקודי ריאה עם DLCO | PPI לריפלוקס |
בגרסה המלאה למנויים
- אלגוריתם פשוט
- עזר זיכרון
- מלכודות במבחן
- 5 כרטיסי חזרה
- מספיק ל-IMLE
הגרסה המלאה פתוחה למנויים של: בחינת הרישוי ברפואה, רפואה פנימית, מחלות עור ומין, רפואה דחופה, רפואת משפחה, רפואה תעסוקתית, פתולוגיה אבחנתית, רדיולוגיה אבחנתית.
כבר מנויים? לקריאה המלאה מחירים ומסלולים 25 שאלות בחינם
מקורות
- ACR/EULAR Classification Criteria for Systemic Sclerosis, 2013 — Skin thickening, antibodies and organ involvement
- EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis, 2023 — Raynaud, digital ulcers, ILD, PAH and renal crisis
- Harrison's Principles of Internal Medicine, 21st edition (2022) — Systemic Sclerosis (Scleroderma) and Related Disorders
המקורות מובאים לעיון; הטקסט כתוב מחדש ואינו מועתק מהם.
נבדק על ידי פרופסור ה-AI של Examqo · 2026-11-02. הטקסט עשוי להכיל טעויות; במקרה של ספק בדקו במקור.