Examqo › הספרייה של Examqo › הרדמה › אוכלוסיות מיוחדות · IMLE
הרדמה במחלות דם — אנמיה חרמשית, פורפיריה, G6PD והמופיליה
כל מחלת דם מביאה איסור משלה: באנמיה חרמשית נמנעים מהיפוקסיה, קור, התייבשות וחמצת; בפורפיריה — מברביטורטים; ב-G6PD — מחומרים מחמצנים כמו methylene blue; ובהמופיליה מחליפים פקטור לפני ניתוח.
למה זה חשוב במבחן
במבחן נשאלים מה מעורר משבר חרמשי סביב ניתוח, האם לתת דם לפני ניתוח (לרמה של 10 g/dL בחולה HbSS בניתוח בינוני), מהי תסמונת חזה חריפה אחרי ניתוח, אילו תרופות אסורות בפורפיריה חריפה לסירוגין ואילו בטוחות, למה methylene blue מסוכן בחסר G6PD, ואיך מכינים חולה המופיליה או von Willebrand לניתוח (תרכיז פקטור, desmopressin).
באנמיה חרמשית תאים מתעוותים ונתקעים בכלי דם קטנים כשיש היפוקסיה, קור, חוסר נפח, חמצת או זרימה איטית. תסמונת חזה חריפה מופיעה בימים שאחרי ניתוח עם חום, כאב בחזה, תסנין חדש והיפוקסמיה — מטפלים בחמצן, בשיכוך, באנטיביוטיקה ובעירוי או החלפת דם. נשאות של התכונה (sickle trait) בדרך כלל אינה מחייבת שינוי. בפורפיריה, ברביטורטים ותרופות מעוררות אנזימים מעוררים התקף של כאב בטן, חולשה ובלבול; propofol, אופיואידים, מרפים וחומרי הרדמה מקומית כמו bupivacaine נחשבים בטוחים.
בחסר G6PD חומרים מחמצנים גורמים להמוליזה — ולכן methylene blue אסור לטיפול במתהמוגלובינמיה, ונמנעים גם מ-prilocaine ומסולפונאמידים. בהמופיליה מעלים את רמת הפקטור לפני ניתוח גדול ל-80%–100% ונמנעים מזריקות לשריר ומחסם נוירואקסיאלי בלי תיקון. במחלת von Willebrand מסוג 1 desmopressin משחרר את הפקטור מהמאגרים. ספי טסיות: 50 לניתוח רגיל, 100 לניתוח מוח או עין, ו-70 ומעלה לחסם נוירואקסיאלי ברוב המקרים.
נקודות מפתח
- חרמשית: בלי היפוקסיה, קור, התייבשות וחמצת; עירוי ל-10 g/dL לפני ניתוח בינוני.
- תסמונת חזה חריפה: חום, כאב חזה, תסנין, היפוקסמיה.
- פורפיריה: בלי ברביטורטים; propofol בטוח.
- G6PD: בלי methylene blue ו-prilocaine.
- המופיליה: פקטור ל-80%–100%; von Willebrand סוג 1 — desmopressin.
טבלה מסכמת
| מחלה | מה להימנע ממנו | מה עושים |
|---|---|---|
| אנמיה חרמשית | היפוקסיה, קור, התייבשות, חמצת, חוסם עורקים | עירוי ל-10 g/dL לפני ניתוח בינוני ב-HbSS; חמצן, חימום, נוזלים |
| פורפיריה חריפה לסירוגין | ברביטורטים, phenytoin, סולפונאמידים, צום ממושך | propofol, אופיואידים ומרפים בטוחים; בהתקף — hemin וגלוקוז |
| חסר G6PD | methylene blue, prilocaine, סולפונאמידים | במתהמוגלובינמיה — חלופות (ויטמין C, החלפת דם) |
| המופיליה | זריקות לשריר, חסם בלי תיקון | פקטור ל-80%–100% לפני ניתוח גדול |
| von Willebrand | NSAIDs | סוג 1 — desmopressin; אחרים — תרכיז von Willebrand |
בגרסה המלאה למנויים
- אלגוריתם פשוט
- עזר זיכרון
- מלכודות במבחן
- 5 כרטיסי חזרה
- מספיק ל-IMLE
הגרסה המלאה פתוחה למנויים של: הרדמה, רפואה פנימית, רפואת ילדים, בחינת הרישוי ברפואה.
כבר מנויים? לקריאה המלאה מחירים ומסלולים 25 שאלות בחינם
מקורות
- British Society for Haematology guideline: Management of sickle cell disease in the perioperative period, 2021 — Preoperative transfusion and prevention of complications
- Miller's Anesthesia, 9th edition (2020) — Anesthetic Implications of Concurrent Diseases: Hematologic Disorders
- Morgan & Mikhail's Clinical Anesthesiology, 7th edition (2022) — Anesthesia for Patients with Hematologic Disease
המקורות מובאים לעיון; הטקסט כתוב מחדש ואינו מועתק מהם.
נבדק על ידי פרופסור ה-AI של Examqo · 2026-11-02. הטקסט עשוי להכיל טעויות; במקרה של ספק בדקו במקור.