Examqo › הספרייה של Examqo › הרדמה › ניטור ובטיחות · IMLE
היפרתרמיה ממאירה
היפרתרמיה ממאירה היא תגובה גנטית של שריר השלד לגזים הלוגניים ול-succinylcholine: סידן משתחרר ללא שליטה, והסימן המוקדם הוא עלייה ב-EtCO2 — לא החום.
למה זה חשוב במבחן
זה נושא קבוע במבחן: מהו הסימן הראשון, אילו תרופות מעוררות ואילו בטוחות, מהו מינון dantrolene, איך מכינים מכונת הרדמה לחולה רגיש, ומהו מבחן האבחון. מופיעות גם שאלות אבחנה מבדלת — תסמונת נוירולפטית ממאירה, סערת בלוטת התריס, ספסיס, פאוכרומוציטומה ועליית CO2 מניפוח בטן בלפרוסקופיה.
המחלה עוברת בתורשה אוטוזומלית דומיננטית, ברוב המקרים במוטציה בקולטן הריאנודין (RYR1). לאחר החשיפה יש היפרמטבוליזם: עלייה ב-EtCO2 למרות הגברת ההנשמה, טכיקרדיה, נוקשות שרירים או עווית לסת, ואחר כך חמצת משולבת, היפרקלמיה, רבדומיוליזיס, מיוגלובינוריה, הפרעות קצב וחום — שמופיע לעיתים מאוחר. בלי dantrolene התמותה גבוהה מאוד.
לפני כל הרדמה שואלים את החולה על תגובות חריגות להרדמה אצלו ובמשפחה, כי ההורשה דומיננטית וקרוב מדרגה ראשונה של חולה נחשב רגיש עד שהוכח אחרת. בכל מקום שבו נותנים גזים הלוגניים או succinylcholine חייב להיות מלאי זמין של dantrolene ונוהל כתוב. בשאלות המבחן, מסיח שכיח הוא להמתין לחום גבוה לפני שמתחילים טיפול, או לתת חוסם תעלות סידן להפרעת הקצב — שתי טעויות שעלולות לעלות בחיים.
נקודות מפתח
- גנטי (RYR1), אוטוזומלי דומיננטי; מעוררים: גזים הלוגניים ו-succinylcholine.
- הסימן המוקדם: עלייה ב-EtCO2 למרות הגברת ההנשמה; החום מאוחר.
- dantrolene במינון 2.5 mg/kg, חוזר עד הרגעה.
- היפרקלמיה, חמצת ורבדומיוליזיס — טיפול תומך וטיפול נמרץ.
- אבחון לאחר מכן במבחן התכווצות שריר ובבדיקה גנטית.
טבלה מסכמת
| שלב | מה עושים | פרטים |
|---|---|---|
| הפסקת הטריגר | סוגרים גזים הלוגניים, לא נותנים succinylcholine, עוברים להרדמה תוך ורידית | ממשיכים את הניתוח רק אם חייבים |
| הנשמה | 100% חמצן בזרימה גבוהה (10 L/min ומעלה), הגברת נפח דקה | מסנני פחם פעיל על המכונה |
| dantrolene | 2.5 mg/kg IV, לחזור עד שהסימנים נרגעים | עד 10 mg/kg ואף יותר; אחר כך 1 mg/kg כל 4–6 שעות |
| טיפול תומך | קירור כשהחום מעל 39 מעלות, טיפול בהיפרקלמיה, שמירה על תפוקת שתן | עוצרים קירור ב-38 מעלות |
| אחרי האירוע | טיפול נמרץ 24 שעות לפחות; הפניה לבדיקת רגישות | מבחן התכווצות שריר (קפאין-הלותן) ובדיקה גנטית |
בגרסה המלאה למנויים
- אלגוריתם פשוט
- עזר זיכרון
- מלכודות במבחן
- 5 כרטיסי חזרה
- מספיק ל-IMLE
הגרסה המלאה פתוחה למנויים של: הרדמה, רפואה דחופה, בחינת הרישוי ברפואה.
כבר מנויים? לקריאה המלאה מחירים ומסלולים 25 שאלות בחינם
מקורות
- European Malignant Hyperthermia Group, 2015 review; 2021 consensus on peri-operative management of susceptible patients — Management of an acute crisis
- Miller's Anesthesia, 9th edition (2020) — Malignant Hyperthermia and Muscle-Related Disorders
המקורות מובאים לעיון; הטקסט כתוב מחדש ואינו מועתק מהם.
נבדק על ידי פרופסור ה-AI של Examqo · 2026-11-02. הטקסט עשוי להכיל טעויות; במקרה של ספק בדקו במקור.