Examqo › הספרייה של Examqo › רפואה פנימית › המטולוגיה · IMLE
ממאירויות מיאלופרוליפרטיביות (PV, ET, מיאלופיברוזיס, CML)
ספירה גבוהה ״בלי סיבה״ של כדוריות אדומות, טסיות או לבנות מחשידה לממאירות מיאלופרוליפרטיבית; PV ו-ET קשורות למוטציה ב-JAK2 (וב-ET גם CALR או MPL), CML מוגדרת ב-BCR-ABL, והטיפול מכוון למניעת פקקת: הקזות עם יעד המטוקריט מתחת ל-45% ו-aspirin.
למה זה חשוב במבחן
השאלה מציגה גבר עם המוגלובין גבוה, גרד אחרי מקלחת חמה, אדמומיות בפנים, טחול מוגדל או פקקת בוורידי הכבד (Budd-Chiari). הצעד הראשון הוא להבחין בין פוליציטמיה ראשונית לשניונית: ב-PV ה-EPO נמוך ויש JAK2 V617F; בפוליציטמיה שניונית (עישון, דום נשימה בשינה, מחלת ריאות, גידולי כליה, טסטוסטרון) ה-EPO תקין או גבוה. ב-PV מבצעים הקזות עד המטוקריט מתחת ל-45% ונותנים aspirin; בסיכון גבוה — גיל 60 ומעלה או פקקת בעבר — מוסיפים hydroxyurea.
ב-ET הטסיות 450,000 ומעלה, ותמיד שוללים קודם טרומבוציטוזיס תגובתית (חוסר ברזל, דלקת, זיהום, אחרי כריתת טחול). טסיות גבוהות מאוד (מעל מיליון) עלולות לגרום דווקא לדימום (von Willebrand נרכש). CML: לויקוציטוזיס עם כל שלבי ההבשלה, בזופילים וטחול גדול; t(9;22) ו-BCR-ABL, ומטופלת בפומי ב-imatinib או מעכבי tyrosine kinase אחרים — עם הישרדות קרובה לנורמה. מיאלופיברוזיס: טחול ענק, תאי ״טיפה״ (teardrop) במשטח, ״dry tap״ בשאיבת מח עצם; ruxolitinib לתסמינים, והשתלת מח עצם היא הטיפול היחיד שמרפא.
נקודות מפתח
- PV: JAK2 V617F, EPO נמוך; הקזות עד המטוקריט מתחת ל-45% + aspirin.
- סיכון גבוה (גיל 60 ומעלה או פקקת): hydroxyurea.
- ET: טסיות 450,000 ומעלה, לשלול סיבה תגובתית.
- CML: BCR-ABL, t(9;22); imatinib.
- מיאלופיברוזיס: תאי טיפה, dry tap, טחול ענק; ruxolitinib.
טבלה מסכמת
| מחלה | רמז | בדיקה | טיפול |
|---|---|---|---|
| PV | המוגלובין גבוה, גרד אחרי מקלחת, טחול, פקקת | JAK2 V617F, EPO נמוך | הקזות עד המטוקריט מתחת ל-45% + aspirin |
| PV בסיכון גבוה | גיל 60 ומעלה או פקקת בעבר | — | להוסיף hydroxyurea |
| ET | טסיות 450,000 ומעלה | JAK2, CALR או MPL; לשלול סיבה תגובתית | aspirin; hydroxyurea בסיכון גבוה |
| CML | לויקוציטוזיס, בזופילים, טחול | t(9;22), BCR-ABL | imatinib (מעכב tyrosine kinase) |
| מיאלופיברוזיס | טחול ענק, תאי טיפה, dry tap | ביופסיית מח עצם | ruxolitinib; השתלה מרפאת |
| פוליציטמיה שניונית | עישון, דום נשימה בשינה, ריאה, כליה | EPO תקין או גבוה | לטפל בגורם |
בגרסה המלאה למנויים
- אלגוריתם פשוט
- עזר זיכרון
- מלכודות במבחן
- 5 כרטיסי חזרה
- מספיק ל-IMLE
הגרסה המלאה פתוחה למנויים של: בחינת הרישוי ברפואה, רפואה פנימית, אונקולוגיה.
כבר מנויים? לקריאה המלאה מחירים ומסלולים 25 שאלות בחינם
מקורות
- WHO Classification of Haematolymphoid Tumours, 5th edition (2022) — Myeloproliferative neoplasms
- ELN Recommendations for the Management of Philadelphia-negative MPN, 2018 — Risk groups, hematocrit target, cytoreduction
- Harrison's Principles of Internal Medicine, 21st edition (2022) — Polycythemia Vera and Other Myeloproliferative Neoplasms; Chronic Myeloid Leukemia
המקורות מובאים לעיון; הטקסט כתוב מחדש ואינו מועתק מהם.
נבדק על ידי פרופסור ה-AI של Examqo · 2026-11-02. הטקסט עשוי להכיל טעויות; במקרה של ספק בדקו במקור.