Examqo › הספרייה של Examqo › רפואה פנימית › המטולוגיה · IMLE
אנמיה המוליטית
המוליזה מזוהה ברביעייה — LDH גבוה, בילירובין לא-מצומד גבוה, הפטוגלובין נמוך ורטיקולוציטים גבוהים — ואז בדיקת Coombs ישירה (DAT) מחלקת: חיובית = אוטואימונית; שלילית = מבנית, אנזימטית, מכנית (שיסטוציטים) או PNH.
למה זה חשוב במבחן
השאלה מציגה חולשה, צהבת ושתן כהה עם אנמיה ורטיקולוציטוזיס, ומבקשת לזהות את הסוג. DAT חיובי עם IgG ו-spherocytes = המוליזה אוטואימונית ״חמה״ — קשורה ל-CLL, ללופוס ולתרופות — ומטופלת בסטרואידים (ו-rituximab כקו שני). DAT חיובי עם משלים (C3) ונוגדן IgM = ״קרה״ — אחרי Mycoplasma או EBV, או בלימפומה — ושם סטרואידים אינם יעילים: נמנעים מקור, ונותנים rituximab או sutimlimab. בישראל ובאגן הים התיכון חסר G6PD שכיח: המוליזה פתאומית אחרי אכילת פול, זיהום או תרופה מחמצנת (primaquine, dapsone, סולפונאמידים, rasburicase), עם ״bite cells״ וגופיפי Heinz.
מלכודת חשובה: בדיקת פעילות G6PD בזמן המוליזה חריפה עלולה לצאת תקינה, כי התאים הישנים והחסרים כבר התפרקו — חוזרים עליה אחרי כמה שבועות. ספרוציטוזיס תורשתית מתבטאת ב-spherocytes עם DAT שלילי, MCHC גבוה, טחול גדול ואבני מרה; כריתת טחול בצורה הקשה. שיסטוציטים עם טסיות נמוכות מכוונים ל-TTP, HUS או DIC (ראו פרק תרומבוציטופניה), ומסתם מכני דולף יכול לגרום להמוליזה מכנית. PNH מופיעה עם המוליזה, פקקת במקומות לא שגרתיים (ורידי הכבד) וציטופניה, ומאובחנת בציטומטריה (חסר CD55 ו-CD59). בהמוליזה כרונית נותנים חומצה פולית.
נקודות מפתח
- המוליזה: LDH ובילירובין לא-מצומד גבוהים, הפטוגלובין נמוך, רטיקולוציטים גבוהים.
- DAT חיובי ל-IgG = חמה (סטרואידים); ל-C3 = קרה (הימנעות מקור, rituximab).
- חסר G6PD: פול ותרופות מחמצנות; לבדוק אחרי כמה שבועות.
- שיסטוציטים = מיקרואנגיופתיה; PNH = פקקת וציטומטריה.
- בהמוליזה כרונית — חומצה פולית.
טבלה מסכמת
| סוג | רמזים | בדיקה | טיפול |
|---|---|---|---|
| אוטואימונית חמה | spherocytes, CLL, לופוס, תרופות | DAT חיובי ל-IgG | סטרואידים; rituximab כקו שני |
| אוטואימונית קרה | Mycoplasma, EBV, לימפומה, כחלון בקור | DAT חיובי ל-C3, נוגדן IgM | הימנעות מקור; rituximab או sutimlimab; לא סטרואידים |
| חסר G6PD | פול, זיהום, תרופה מחמצנת; bite cells | פעילות G6PD אחרי כמה שבועות | הפסקת הגורם, עירוי לפי הצורך |
| ספרוציטוזיס תורשתית | spherocytes, MCHC גבוה, טחול גדול, אבני מרה | DAT שלילי, בדיקת EMA | חומצה פולית; כריתת טחול בקשה |
| מיקרואנגיופתית | שיסטוציטים, טסיות נמוכות | ADAMTS13, קרישה | לפי הסיבה (TTP, HUS, DIC) |
| PNH | המוליזה, פקקת בוורידי הכבד, ציטופניה | ציטומטריה: חסר CD55 ו-CD59 | eculizumab או ravulizumab |
בגרסה המלאה למנויים
- אלגוריתם פשוט
- עזר זיכרון
- מלכודות במבחן
- 5 כרטיסי חזרה
- מספיק ל-IMLE
הגרסה המלאה פתוחה למנויים של: בחינת הרישוי ברפואה, רפואה פנימית, רפואת ילדים, פתולוגיה אבחנתית.
כבר מנויים? לקריאה המלאה מחירים ומסלולים 25 שאלות בחינם
מקורות
- British Society for Haematology Guideline: The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia, 2017 — Warm and cold AIHA
- Harrison's Principles of Internal Medicine, 21st edition (2022) — Hemolytic Anemias and Anemia Due to Acute Blood Loss
המקורות מובאים לעיון; הטקסט כתוב מחדש ואינו מועתק מהם.
נבדק על ידי פרופסור ה-AI של Examqo · 2026-11-02. הטקסט עשוי להכיל טעויות; במקרה של ספק בדקו במקור.