Examqo › הספרייה של Examqo › נוירולוגיה › מחלות עצב-שריר · IMLE
מיאסתניה גרביס
מיאסתניה גרביס היא מחלה אוטואימונית של צומת העצב-שריר, שבה נוגדנים נגד הקולטן לאצטילכולין גורמים לחולשה שמחמירה במאמץ ומשתפרת במנוחה — בעפעפיים, בעיניים, בבליעה ובשרירים הקרובים — עם החזרים, תחושה ואישונים תקינים.
למה זה חשוב במבחן
השאלות מציגות צניחת עפעף וראייה כפולה שמחמירות לקראת ערב, קושי בלעיסה ובדיבור, או חולשה של הכתפיים. נבחנים הבירור (נוגדני AChR ו-MuSK, גירוי עצבי חוזר, EMG של סיב בודד, CT חזה לחיפוש תימומה), הטיפול (פירידוסטיגמין, סטרואידים ומדכאי חיסון, כריתת תימוס), וזיהוי משבר מיאסתני עם כשל נשימתי. חלק חשוב הוא רשימת התרופות שמחמירות מיאסתניה: אמינוגליקוזידים, פלואורוקווינולונים, מקרולידים, מגנזיום וחוסמי בטא. מסיח קלאסי הוא להסתמך על רוויה תקינה בחולה במשבר — הנשימה נכשלת לפני שהרוויה יורדת, ולכן מודדים קיבולת חיונית.
נקודות מפתח
- מיאסתניה היא חולשה מתעייפת של העפעפיים, העיניים, הבליעה והשרירים הקרובים, עם אישונים וחוש תקינים.
- אבחנה בנוגדני AChR או MuSK, גירוי עצבי חוזר ו-EMG של סיב בודד; CT חזה לכל חולה.
- טיפול: פירידוסטיגמין, סטרואידים ומדכאי חיסון, וכריתת תימוס ב-AChR חיובי בגיל 18 עד 65.
- משבר: מודדים קיבולת חיונית, נותנים IVIG או החלפת פלזמה, מנשימים מתחת ל-20 מ״ל/ק״ג.
- אמינוגליקוזידים, פלואורוקווינולונים, מקרולידים, מגנזיום וחוסמי בטא מחמירים מיאסתניה.
טבלה מסכמת
| נושא | עיקר | פרט למבחן |
|---|---|---|
| קליניקה | חולשה מתעייפת: צניחת עפעף, ראייה כפולה, חולשה בולברית, חולשה קרובנית | אישונים, תחושה והחזרים תקינים; מבחן קרח משפר צניחת עפעף |
| אבחנה | נוגדני AChR (רוב החולים עם מחלה כללית), נוגדני MuSK; ירידה בתגובה בגירוי עצבי חוזר; EMG של סיב בודד הוא הרגיש ביותר | CT חזה לכל חולה — תימומה בכ-10 עד 15 אחוז |
| טיפול סימפטומטי ומדכא חיסון | פירידוסטיגמין; פרדניזון (מתחילים במינון נמוך ומעלים, כי מינון גבוה עלול להחמיר בהתחלה); אזתיופרין או מיקופנולט כחוסכי סטרואידים | תרופות ביולוגיות: מעכבי משלים (אקוליזומאב) ומעכבי FcRn (אפגרטיגימוד) |
| כריתת תימוס | בתימומה — תמיד; ללא תימומה — במחלה כללית עם נוגדני AChR בגיל 18 עד 65 | מפחיתה צורך בסטרואידים ומשפרת את המהלך |
| משבר מיאסתני | כשל נשימתי או בולברי; אינטובציה כשהקיבולת החיונית מתחת ל-20 מ״ל/ק״ג | IVIG 2 גרם/ק״ג במשך 2 עד 5 ימים או החלפת פלזמה; עוצרים פירידוסטיגמין בזמן הנשמה |
שאלה מהמבחן, בחינם
בן ,60 מזה מספר חודשים סובל מפטוזיס, כפל ראיה, הפרעה בדיבור, בבליעה וחולשה בגפיים. בנוסף מתלונן על יובש בפה ובעיניים. התסמינים משתפרים במהלך היום. בבדיקה הנוירולוגית: רפלקסים לא מועיל Pyridostigmine -גידיים ירודים. טיפול ב. איזה נוגדנים פתולוגיים צפויים במקרה זה?
- א. Anti-acetylcholine receptor
- ב. Anti-Muscle Kinase
- ג. Anti-ryanodine
- ד. Anti-voltage gated calcium channels
בגרסה המלאה למנויים
- אלגוריתם פשוט
- עזר זיכרון
- מלכודות במבחן
- 5 כרטיסי חזרה
- מספיק ל-IMLE
הגרסה המלאה פתוחה למנויים של: נוירולוגיה, בחינת הרישוי ברפואה, רפואה פנימית, רפואה דחופה, הרדמה.
כבר מנויים? לקריאה המלאה מחירים ומסלולים 25 שאלות בחינם
מקורות
- International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis (Narayanaswami et al., Neurology), 2021 — Immunotherapy, thymectomy and crisis
- Thymectomy Trial in Non-Thymomatous Myasthenia Gravis (MGTX, NEJM), 2016 — Thymectomy in AChR antibody positive generalised disease
המקורות מובאים לעיון; הטקסט כתוב מחדש ואינו מועתק מהם.
נבדק על ידי פרופסור ה-AI של Examqo · 2026-11-06. הטקסט עשוי להכיל טעויות; במקרה של ספק בדקו במקור.