Examqo › הספרייה של Examqo › נוירולוגיה › מחלות עצב-שריר · IMLE
טרשת אמיוטרופית צידית (ALS)
ALS היא מחלה ניוונית של הנוירונים המוטוריים העליונים והתחתונים, ולכן יש שילוב של סימני נוירון עליון (ספסטיות, החזרים ערים) ותחתון (ניוון ופסיקולציות) — בלי פגיעה בתחושה, בתנועות העיניים ובסוגרים.
למה זה חשוב במבחן
השאלות מציגות חולה עם חולשה ודלדול שרירי היד, פסיקולציות, ולצידם החזרים ערים או סימן בבינסקי, או חולה עם קושי בדיבור ובבליעה ולשון מדולדלת ומרטטת. נבחנים: השילוב של נוירון עליון ותחתון באותו חולה, היעדר פגיעה תחושתית, האבחנה המבדלת (מיאלופתיה צווארית, נוירופתיה מוטורית רב-מוקדית), הקשר לדמנציה פרונטו-טמפורלית, והטיפול: ריילוזול, הנשמה לא-פולשנית וגסטרוסטומיה. מסיחים נפוצים כוללים ניתוח צוואר מיותר או המתנה עם הנשמה עד כשל נשימתי מלא. כמו כן נשאל על הגן C9orf72 ועל טיפול ייעודי לנשאי SOD1. ההישרדות החציונית מהופעת התסמינים היא כמה שנים, והמוות נגרם לרוב מכשל נשימתי. לכן שיחה מוקדמת על העדפות החולה לגבי הנשמה, הזנה וסוף החיים היא חלק מהטיפול, וכך גם הפניה לטיפול פליאטיבי ותמיכה במשפחה.
המבחן אוהב לשאול על השילוב של ממצאי נוירון מוטורי עליון ותחתון באותה גפה, ללא הפרעה בתחושה.
נקודות מפתח
- ALS משלבת סימני נוירון מוטורי עליון ותחתון באותו חולה.
- תחושה, תנועות עיניים וסוגרים נשמרים, ולכן פגיעה בהם מחייבת לחפש אבחנה אחרת ולא לייחס אותה ל-ALS.
- חובה לשלול מיאלופתיה צווארית ו-MMN באבחנה המבדלת.
- ריילוזול 50 מ״ג פעמיים ביום, וטופרסן לנשאי SOD1.
- הנשמה לא-פולשנית, גסטרוסטומיה וצוות רב-תחומי משפרים הישרדות ואיכות חיים.
טבלה מסכמת
| היבט | ממצאים | משמעות |
|---|---|---|
| נוירון מוטורי עליון | ספסטיות, החזרים ערים, בבינסקי, צחוק ובכי בלתי נשלטים | שילוב עם נוירון תחתון הוא המפתח לאבחנה |
| נוירון מוטורי תחתון | חולשה, ניוון, פסיקולציות (גם בלשון), ״יד מפוצלת״ | EMG מראה דנרבציה במספר אזורים |
| מה לא נפגע | תחושה, תנועות עיניים, סוגרים, וגם שריר הלב אינו נפגע | פגיעה תחושתית או בסוגרים מרמזת על אבחנה אחרת |
| אבחנה מבדלת | מיאלופתיה צווארית (ללא סימנים בולבריים), MMN עם חסימת הולכה, מחלת קנדי, דלקת שריר עם גופיפי הסגר | MRI צוואר ובדיקה חשמלית לכל חולה |
| טיפול | ריילוזול 50 מ״ג פעמיים ביום; טופרסן לנשאי SOD1; הנשמה לא-פולשנית ומעקב קיבולת חיונית; גסטרוסטומיה בירידה במשקל | טיפול רב-תחומי משפר הישרדות; הנשמה לא-פולשנית מאריכה חיים ומשפרת איכותם |
בגרסה המלאה למנויים
- אלגוריתם פשוט
- עזר זיכרון
- מלכודות במבחן
- 5 כרטיסי חזרה
- מספיק ל-IMLE
הגרסה המלאה פתוחה למנויים של: נוירולוגיה, בחינת הרישוי ברפואה, רפואה פנימית, גריאטריה.
כבר מנויים? לקריאה המלאה מחירים ומסלולים 25 שאלות בחינם
מקורות
- EFNS Guidelines on the Clinical Management of Amyotrophic Lateral Sclerosis, 2012 — Diagnosis, ventilation and nutrition
- Gold Coast Criteria for the Diagnosis of ALS (Shefner et al., Clinical Neurophysiology), 2020 — Diagnostic criteria
המקורות מובאים לעיון; הטקסט כתוב מחדש ואינו מועתק מהם.
נבדק על ידי פרופסור ה-AI של Examqo · 2026-11-06. הטקסט עשוי להכיל טעויות; במקרה של ספק בדקו במקור.