Examqo › הספרייה של Examqo › נוירולוגיה › מחלות עצב-שריר · IMLE
תסמונת למברט-איטון (LEMS)
בתסמונת למברט-איטון נוגדנים נגד תעלות סידן תלויות מתח בקצה העצב מפחיתים שחרור אצטילכולין, ולכן יש חולשה קרובנית ברגליים, החזרים ירודים ותסמינים אוטונומיים — והכוח וההחזרים משתפרים זמנית אחרי מאמץ קצר; בכמחצית המקרים יש סרטן ריאה מסוג תאים קטנים.
למה זה חשוב במבחן
השאלות מציגות מעשן עם קושי בקימה מכיסא ובעליית מדרגות, יובש בפה, אימפוטנציה ועצירות, והחזרים חסרים שחוזרים אחרי כיווץ שריר. נבחנים ההבדל ממיאסתניה (שם החולשה מחמירה במאמץ ומתחילה בעיניים), הבדיקה החשמלית האופיינית (עלייה בתגובה אחרי מאמץ), הנוגדן (VGCC מסוג P/Q), ובעיקר הצורך לחפש סרטן ריאה ולחזור על החיפוש אם הוא שלילי. מסיחים נפוצים הם אבחנה של מיאסתניה ובחירה בכריתת תימוס, או הסתפקות בבדיקת הדמיה אחת תקינה. הטיפול הסימפטומטי הייחודי הוא אמיפמפרידין (3,4-diaminopyridine), שמאריך את פתיחת התעלות ומגביר שחרור אצטילכולין. לעיתים התסמונת מופיעה חודשים עד שנים לפני שהגידול נראה בהדמיה, ולכן היא משמשת כ״אזעקה מוקדמת״ לסרטן. בחולה ללא גידול יש לחשוב על צורה אוטואימונית, שמופיעה גם בצעירים ללא עישון.
נקודות מפתח
- LEMS נגרמת מנוגדנים נגד תעלות סידן לפני הסינפסה.
- חולשה קרובנית ברגליים, החזרים ירודים ותסמינים אוטונומיים, עם שיפור זמני במאמץ.
- בבדיקה החשמלית עלייה של 100 אחוז ומעלה אחרי מאמץ קצר.
- בכמחצית יש סרטן ריאה מתאים קטנים; מחפשים בהדמיה וחוזרים על החיפוש במשך 2 שנים.
- טיפול: בגידול, אמיפמפרידין, ובמקרה הצורך IVIG או דיכוי חיסוני.
טבלה מסכמת
| היבט | LEMS | מיאסתניה גרביס (להשוואה) |
|---|---|---|
| מיקום הפגם | לפני הסינפסה — תעלות סידן תלויות מתח (נוגדני VGCC) | אחרי הסינפסה — קולטן לאצטילכולין |
| חולשה | קרובנית, ברגליים יותר מבידיים; משתפרת זמנית במאמץ קצר; עיניים מעורבות מעט | עיניים ובולברי בולטים; מחמירה במאמץ |
| החזרים ומערכת אוטונומית | החזרים ירודים או חסרים שחוזרים אחרי מאמץ; יובש בפה, אימפוטנציה, עצירות | החזרים תקינים, ללא תסמינים אוטונומיים |
| בדיקה חשמלית | תגובה התחלתית נמוכה, ועלייה של 100 אחוז ומעלה אחרי מאמץ של 10 שניות | ירידה בגירוי חוזר בתדירות נמוכה |
| גידול וטיפול | סרטן ריאה מתאים קטנים בכמחצית; CT חזה, ואם שלילי — PET, וחזרה על הסריקה במשך 2 שנים; טיפול בגידול, אמיפמפרידין, IVIG | תימומה; פירידוסטיגמין וכריתת תימוס |
בגרסה המלאה למנויים
- אלגוריתם פשוט
- עזר זיכרון
- מלכודות במבחן
- 5 כרטיסי חזרה
- מספיק ל-IMLE
הגרסה המלאה פתוחה למנויים של: נוירולוגיה, בחינת הרישוי ברפואה, רפואה פנימית.
כבר מנויים? לקריאה המלאה מחירים ומסלולים 25 שאלות בחינם
מקורות
- Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome: Diagnosis and Treatment (Titulaer et al., Lancet Neurology), 2011 — Clinical features, electrodiagnosis and tumour screening
- Updated Diagnostic Criteria for Paraneoplastic Neurologic Syndromes (Graus et al., Neurology: Neuroimmunology and Neuroinflammation), 2021 — High-risk phenotypes
המקורות מובאים לעיון; הטקסט כתוב מחדש ואינו מועתק מהם.
נבדק על ידי פרופסור ה-AI של Examqo · 2026-11-06. הטקסט עשוי להכיל טעויות; במקרה של ספק בדקו במקור.