Examqo › הספרייה של Examqo › אורולוגיה › אבנים, חסימה ואנדואורולוגיה · IMLE
פיברוזיס רטרופריטונאלי
פיברוזיס רטרופריטונאלי הוא רקמה דלקתית-פיברוטית שעוטפת את האאורטה התחתונה ואת עורקי הכסל ולוכדת את השופכנים; הוא גורם להידרונפרוזיס דו-צדדי ואי-ספיקת כליות, ומטופל בשחרור החסימה (סטנטים או נפרוסטום) ובסטרואידים, לאחר שלילת סיבה ממאירה.
למה זה חשוב במבחן
במבחן מופיע גבר בשנות החמישים או השישים עם כאב גב או מותן עמום, עייפות, שקיעת דם ו-CRP גבוהים ואי-ספיקת כליות עם הידרונפרוזיס דו-צדדי. בהדמיה רואים שרוול של רקמה סביב האאורטה מתחת לעורקי הכליה ואת השופכנים האמצעיים נמשכים פנימה (medial deviation). כ-70 אחוז מהמקרים אידיופתיים, וחלקם שייכים למחלה הקשורה ל-IgG4. סיבות משניות: תרופות (מתיסרגיד ונגזרות ארגוט, ולעיתים בטא-חוסמים והידרלזין), ממאירות (לימפומה, גרורות), קרינה, זיהומים ומפרצת אאורטה דלקתית.
הבירור: CT או MRI, שקיעת דם ו-CRP, תפקודי כליות, ורמת IgG4. כשהמיקום או הצורה אינם אופייניים — למשל רקמה מעל עורקי הכליה, דחיקת האאורטה קדימה או בלוטות מוגדלות — נדרשת ביופסיה כדי לשלול לימפומה או גידול. PET-CT עוזר להעריך פעילות דלקתית ולחפש מוקד ממאיר. הטיפול הראשון בחסימה הוא ניקוז: סטנטים JJ או נפרוסטום, כדי לשפר את תפקוד הכליות.
הטיפול התרופתי בצורה האידיופתית: פרדניזון במינון של 0.75 עד 1 מ״ג לק״ג ביום עם הפחתה הדרגתית במשך חודשים. כקו שני או לחסכון בסטרואידים: מיקופנולט, טמוקסיפן, ובמחלה הקשורה ל-IgG4 — ריטוקסימאב. בכשל של הטיפול התרופתי או כשאין אפשרות להוציא את הסטנטים מבצעים ureterolysis — שחרור השופכנים מהרקמה והעברתם לתוך הצפק או עטיפתם באומנטום. המחלה חוזרת אצל חלק מהחולים, ולכן נדרש מעקב הדמיה ומעבדה ממושך. חשוב להפסיק תרופה חשודה.
נקודות מפתח
- רקמה סביב האאורטה שלוכדת את השופכנים.
- הידרונפרוזיס דו-צדדי ושקיעת דם גבוהה.
- כ-70 אחוז אידיופתי, חלקו IgG4.
- ניקוז ואחר כך סטרואידים.
- ביופסיה כשהתמונה לא אופיינית.
טבלה מסכמת
| נושא | עיקר | הערה |
|---|---|---|
| סיבות | אידיופתי (חלקו IgG4), תרופות, ממאירות, קרינה | כ-70 אחוז אידיופתי |
| הדמיה | שרוול סביב האאורטה התחתונה, שופכנים נמשכים פנימה | CT או MRI |
| ביופסיה | מיקום או צורה לא אופייניים | שלילת לימפומה וגידול |
| חסימה | סטנטים JJ או נפרוסטום | שיפור תפקוד הכליות |
| טיפול תרופתי | פרדניזון 0.75 עד 1 מ״ג לק״ג ביום | קו שני: מיקופנולט, טמוקסיפן, ריטוקסימאב |
| כשל | ureterolysis | העברה לצפק או עטיפה באומנטום |
בגרסה המלאה למנויים
- אלגוריתם פשוט
- עזר זיכרון
- מלכודות במבחן
- 5 כרטיסי חזרה
- מספיק ל-IMLE
הגרסה המלאה פתוחה למנויים של: כירורגיה אורולוגית, בחינת הרישוי ברפואה, רפואה פנימית.
כבר מנויים? לקריאה המלאה מחירים ומסלולים 25 שאלות בחינם
מקורות
- Vaglio A, Maritati F. Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis (review, Journal of the American Society of Nephrology), 2016 — Diagnosis and treatment
- International Consensus Guidance Statement on the Management and Treatment of IgG4-Related Disease, 2015 — Retroperitoneal involvement
- Campbell-Walsh-Wein Urology, 12th edition (2020) — Management of Upper Urinary Tract Obstruction
המקורות מובאים לעיון; הטקסט כתוב מחדש ואינו מועתק מהם.
נבדק על ידי פרופסור ה-AI של Examqo · 2026-11-06. הטקסט עשוי להכיל טעויות; במקרה של ספק בדקו במקור.