Examqo › הספרייה של Examqo › דרמטולוגיה ומחלות מין › מחלות שלפוחיות ותגובות · IMLE
פמפיגוס (Pemphigus vulgaris and foliaceus)
בפמפיגוס נוגדנים עצמיים נגד דזמוגלאינים מפרקים את החיבורים בין הקרטינוציטים (אקנתוליזה), ולכן נוצרות שלפוחיות רפויות בתוך האפידרמיס שנקרעות מהר ומשאירות ארוזיות כואבות; פמפיגוס וולגריס מתחיל לרוב בפה.
למה זה חשוב במבחן
במבחן מוצג מבוגר עם כיבים כואבים בפה במשך שבועות ואחר כך ארוזיות על הגו, עם סימן ניקולסקי חיובי. השאלה מכריעה בין פמפיגוס לבין פמפיגואיד בולוזי, בין וולגריס לבין פוליאצאוס לפי הנוגדן (דזמוגלאין 3 או 1), ובין פמפיגוס רגיל לבין פמפיגוס פרא-ניאופלסטי. נשאלים גם דפוס האימונופלואורסצנציה הישירה — תבנית ״רשת דגים״ סביב התאים — וההמלצה העדכנית לתת ריטוקסימאב כטיפול קו ראשון יחד עם סטרואידים. כדאי לזכור שהמחלה שכיחה יחסית ביהודים ממוצא אשכנזי ובאנשים ממוצא ים-תיכוני, שהיא עלולה להופיע בעקבות תרופות עם קבוצת תיול כמו פניצילאמין וקפטופריל, ושלפני עידן הסטרואידים הייתה קטלנית ברוב המקרים. רמות הנוגדנים ב-ELISA עוזרות גם במעקב אחרי פעילות המחלה ובהחלטה על הפחתת הטיפול.
נקודות מפתח
- פמפיגוס הוא מחלת שלפוחיות אוטואימונית שבה נוגדנים נגד דזמוגלאינים גורמים לאקנתוליזה ולשלפוחיות רפויות בתוך האפידרמיס.
- פמפיגוס וולגריס מתחיל בדרך כלל בארוזיות כואבות בפה ומכוון נגד דזמוגלאין 3; פוליאצאוס מכוון נגד דזמוגלאין 1 ואינו פוגע בריריות.
- האבחנה כוללת ביופסיה להיסטולוגיה, אימונופלואורסצנציה ישירה עם תבנית בין-תאית ובדיקות ELISA לנוגדנים.
- הטיפול המקובל במחלה בינונית עד קשה הוא ריטוקסימאב יחד עם פרדניזון, עם הורדה הדרגתית של הסטרואידים.
- פמפיגוס פרא-ניאופלסטי קשור ללימפומה ולגידול קסלמן ומתבטא בסטומטיטיס קשה ובמעורבות ריאתית.
טבלה מסכמת
| סוג | נוגדן ומטרה | תמונה קלינית | הבחנה חשובה |
|---|---|---|---|
| פמפיגוס וולגריס | נוגדנים נגד דזמוגלאין 3 (ולעיתים גם 1) | ארוזיות כואבות בפה, אחר כך שלפוחיות רפויות וארוזיות בעור | השלפוחית בשכבה שמעל השכבה הבסיסית (suprabasal), ״מצבות״ של תאי בסיס |
| פמפיגוס פוליאצאוס | נוגדנים נגד דזמוגלאין 1 בלבד | קשקשים וקרום על הפנים, הקרקפת והגו העליון, ללא מעורבות ריריות | פיצול גבוה באפידרמיס, מתחת לשכבה הקרנית |
| פמפיגוס פרא-ניאופלסטי | נוגדנים נגד פלקינים ודזמוגלאינים | סטומטיטיס קשה ועמידה, פריחה מגוונת, מעורבות ריאתית | קשור ללימפומה, CLL ולגידול קסלמן |
| פמפיגוס תרופתי | נגרם על ידי תרופות עם קבוצת תיול | דומה לפוליאצאוס לרוב | פניצילאמין, קפטופריל; משתפר עם הפסקת התרופה |
| פמפיגואיד בולוזי (להשוואה) | נוגדנים נגד BP180 ו-BP230 | שלפוחיות מתוחות בקשישים, גרד, ריריות לרוב תקינות | פיצול מתחת לאפידרמיס, IgG ו-C3 בקו לאורך הממברנה הבסיסית |
בגרסה המלאה למנויים
- אלגוריתם פשוט
- עזר זיכרון
- מלכודות במבחן
- 5 כרטיסי חזרה
- מספיק ל-IMLE
הגרסה המלאה פתוחה למנויים של: מחלות עור ומין, בחינת הרישוי ברפואה, רפואה פנימית.
כבר מנויים? לקריאה המלאה מחירים ומסלולים 25 שאלות בחינם
מקורות
- S2K guideline on diagnosis and treatment of pemphigus vulgaris and foliaceus (EADV), 2020 — Diagnosis and first-line treatment
- International consensus on the management of pemphigus, 2020 — Rituximab and corticosteroids
- British Association of Dermatologists guidelines for the management of pemphigus vulgaris, 2017 — Treatment
המקורות מובאים לעיון; הטקסט כתוב מחדש ואינו מועתק מהם.
נבדק על ידי פרופסור ה-AI של Examqo · 2026-11-06. הטקסט עשוי להכיל טעויות; במקרה של ספק בדקו במקור.