Examqo › הספרייה של Examqo › דרמטולוגיה ומחלות מין › סרטן עור ונגעים מלנוציטיים · IMLE
לימפומה של תאי T בעור — מיקוזיס פונגואידס ותסמונת סזרי (Cutaneous T-cell lymphoma)
מיקוזיס פונגואידס (MF) היא לימפומה של תאי T עוזרים (CD4) שמתמקמת בעור ומתקדמת לאט מכתמים לרבדים ולגידולים; בשלבים מוקדמים הטיפול מכוון לעור, ותסמונת סזרי היא הצורה הלוקמית עם אריתרודרמה.
למה זה חשוב במבחן
השאלה הקלאסית: מבוגר עם כתמים קשקשיים מגרדים באזורים מוגנים משמש (ישבן, מותניים) ש״לא מגיבים לסטרואידים״ במשך שנים, או אריתרודרמה עם בלוטות לימפה ותאים לא טיפוסיים בדם. המבחן בודק את ההבחנה מאקזמה ופסוריאזיס, את הצורך בביופסיות חוזרות, את סיווג השלבים ואת הטיפול לפי שלב. חשוב לזכור שהמחלה שכיחה יותר בגברים מבוגרים, שרוב החולים מאובחנים בשלב מוקדם ושהם אינם מתים מהמחלה. מצד שני, אבחנה מאוחרת נפוצה מאוד, כי שנים רבות המטופל מקבל טיפול לאקזמה או לפסוריאזיס ללא ביופסיה, ולכן כל פריחה קשקשית עמידה באזורים מכוסים צריכה לעורר חשד ולהוביל לבירור היסטולוגי. במבחן כדאי לזכור את המונחים כתם, רובד, גידול ואריתרודרמה, את הסיווג TNMB ואת ההבדל בין MF לבין תסמונת סזרי, כי שאלות רבות בנויות על ההבחנה ביניהם ועל בחירת הטיפול לפי שלב המחלה ולא לפי עוצמת הגרד.
נקודות מפתח
- MF היא הלימפומה העורית השכיחה ביותר, ממקור תאי T עוזרים (CD4), ומתקדמת לאט מכתמים לרבדים ולגידולים.
- הנגעים מופיעים באזורים מוגני שמש ומחקים אקזמה ופסוריאזיס, ולכן נדרשות לעיתים ביופסיות חוזרות.
- הסיווג הוא TNMB; בשלב IA שטח המעורבות מתחת ל-10% והפרוגנוזה כמעט תקינה.
- שלבים מוקדמים מטופלים בטיפולים מכווני עור: סטרואידים, מכלורתאמין, NB-UVB או PUVA וקרינה מקומית.
- תסמונת סזרי כוללת אריתרודרמה, בלוטות ותאים לא טיפוסיים בדם, ומטופלת ב-ECP וטיפול סיסטמי.
טבלה מסכמת
| שלב או צורה | ממצאים | פרוגנוזה | טיפול |
|---|---|---|---|
| IA–IB — כתמים ורבדים | כתמים קשקשיים, אטרופיים מעט, באזורים מוגני שמש; IA מתחת ל-10% משטח הגוף | טובה; בשלב IA תוחלת חיים כמעט תקינה | סטרואידים מקומיים חזקים, מכלורתאמין מקומי, NB-UVB או PUVA |
| IIB — גידולים | גושים בקוטר 1 ס״מ ומעלה, לעיתים מכויבים | בינונית | קרינה מקומית או קרינת אלקטרונים לכל העור, בקסרוטן, אינטרפרון, מוגמוליזומאב |
| III — אריתרודרמה | אדמומיות מעל 80% משטח הגוף | פחות טובה | פוטופרזיס חוץ-גופי (ECP), טיפול סיסטמי |
| תסמונת סזרי | אריתרודרמה, בלוטות לימפה, תאי סזרי בדם, גרד עז | גרועה | ECP, מוגמוליזומאב, ברנטוקסימאב בתאי CD30 חיוביים, השתלת מח עצם בנבחרים |
| חיקויים חשובים | אקזמה כרונית, פסוריאזיס, פרפסוריאזיס של רבדים גדולים, תגובה תרופתית | — | ביופסיות חוזרות, אימונוהיסטוכימיה ובדיקת שיבוט תאי T |
בגרסה המלאה למנויים
- אלגוריתם פשוט
- עזר זיכרון
- מלכודות במבחן
- 5 כרטיסי חזרה
- מספיק ל-IMLE
הגרסה המלאה פתוחה למנויים של: מחלות עור ומין, בחינת הרישוי ברפואה, רפואה פנימית.
כבר מנויים? לקריאה המלאה מחירים ומסלולים 25 שאלות בחינם
מקורות
- EORTC consensus recommendations for mycosis fungoides and Sézary syndrome, 2023 — Staging and treatment
- NCCN Guidelines Primary Cutaneous Lymphomas, 2025 — Mycosis fungoides and Sézary syndrome
- British Association of Dermatologists and UK Cutaneous Lymphoma Group guidelines, 2019 — Primary cutaneous lymphomas
המקורות מובאים לעיון; הטקסט כתוב מחדש ואינו מועתק מהם.
נבדק על ידי פרופסור ה-AI של Examqo · 2026-11-06. הטקסט עשוי להכיל טעויות; במקרה של ספק בדקו במקור.