Examqo › הספרייה של Examqo › דרמטולוגיה ומחלות מין › סרטן עור ונגעים מלנוציטיים · IMLE
גידולי עור נדירים — קרצינומת תאי מרקל, סרקומת קפושי ו-DFSP (Merkel cell carcinoma, Kaposi sarcoma, DFSP)
שלושה גידולים נדירים שמופיעים במבחן בגלל ״רמז״ אחד: מרקל — גוש אדום-סגול שגדל מהר אצל מבוגר מדוכא חיסון; קפושי — כתמים סגולים הקשורים ל-HHV-8; DFSP — רובד קשה על הגו שחוזר אחרי כריתה וקשור לשחלוף COL1A1-PDGFB.
למה זה חשוב במבחן
שאלות מציגות גוש לא כואב, אדום-כחלחל, שגדל תוך שבועות על הפנים של קשיש — ושואלות על מרקל, על פוליומה וירוס ועל ביופסיית בלוטת זקיף. לחלופין מוצגים נגעים סגולים בכפות הרגליים אצל גבר מבוגר ממוצא ים-תיכוני או יהודי אשכנזי, או אצל חולה HIV. גם תגובת DFSP לאימטיניב נשאלת. בכל שלושת הגידולים הצעד הראשון הוא ביופסיה, והפתולוגיה עם צביעות מתאימות מכריעה. חשוב גם לחפש את ההקשר: דיכוי חיסוני, HIV, השתלת איברים, קרינה קודמת ובצקת לימפתית כרונית. שאלות רבות בנויות על זיהוי הרמז האפידמיולוגי — גיל, מוצא, מצב חיסוני ומיקום — לפני שבכלל מגיעים לפתולוגיה, ועל הקשר בין הגידול לבין הנגיף או השחלוף הגנטי שמניע אותו.
נקודות מפתח
- MCC הוא גידול נוירואנדוקריני אגרסיבי של העור, קשור לפוליומה וירוס מרקל ולשמש, ומופיע כגוש אדום-סגול שגדל מהר.
- ב-MCC מבצעים ביופסיית בלוטת זקיף, כריתה וקרינה, ובמחלה מתקדמת אימונותרפיה.
- סרקומת קפושי נגרמת על ידי HHV-8 ומופיעה בצורה קלאסית, אנדמית, הקשורה ל-HIV או להשתלה.
- בקפושי הקשור ל-HIV הצעד הראשון הוא טיפול אנטי-רטרו-ויראלי; בהשתלה — הפחתת דיכוי ומעבר לסירולימוס.
- DFSP נובע משחלוף COL1A1-PDGFB, חוזר מקומית ומגיב לאימטיניב כשאינו נתיח.
טבלה מסכמת
| גידול | רמזים קליניים | פתוגנזה | טיפול |
|---|---|---|---|
| קרצינומת תאי מרקל (MCC) | גוש לא כואב, אדום-סגול, גדל מהר, מבוגר, עור חשוף, דיכוי חיסוני | פוליומה וירוס מרקל או נזק UV; ציטוקרטין 20 בתבנית נקודתית | כריתה עם שוליים 1–2 ס״מ, בלוטת זקיף, קרינה; אימונותרפיה (אבלומאב, פמברוליזומאב) במחלה מתקדמת |
| קפושי קלאסי | כתמים ורבדים סגולים בגפיים התחתונות, גבר מבוגר ים-תיכוני או אשכנזי | HHV-8 | מעקב, קרינה מקומית, כריתה, כימותרפיה בהתפשטות |
| קפושי קשור ל-HIV או להשתלה | נגעים מפוזרים, ריריות, איברים פנימיים | HHV-8 עם דיכוי חיסוני | טיפול אנטי-רטרו-ויראלי, הפחתת דיכוי, מעבר לסירולימוס; ליפוזומל דוקסורוביצין |
| DFSP | רובד קשה, ורוד-חום, על הגו, גדל לאט, חוזר מקומית | שחלוף t(17;22) COL1A1-PDGFB | ניתוח מוז או כריתה רחבה; אימטיניב במחלה לא נתיחה |
| אנגיוסרקומה של העור | חבורה או רובד סגול בקרקפת של קשיש, או בזרוע עם בצקת לימפתית | לימפאדמה כרונית (סטיוארט-טרבס) או קרינה | ניתוח, קרינה, טקסאנים |
בגרסה המלאה למנויים
- אלגוריתם פשוט
- עזר זיכרון
- מלכודות במבחן
- 5 כרטיסי חזרה
- מספיק ל-IMLE
הגרסה המלאה פתוחה למנויים של: מחלות עור ומין, בחינת הרישוי ברפואה, רפואה פנימית.
כבר מנויים? לקריאה המלאה מחירים ומסלולים 25 שאלות בחינם
מקורות
- NCCN Guidelines Merkel Cell Carcinoma, 2025 — Workup and treatment
- European guideline for Kaposi sarcoma (EADV/EDF/EORTC), 2019 — Classification and treatment
- European consensus on dermatofibrosarcoma protuberans (EDF/EADO/EORTC), 2022 — Surgery and imatinib
המקורות מובאים לעיון; הטקסט כתוב מחדש ואינו מועתק מהם.
נבדק על ידי פרופסור ה-AI של Examqo · 2026-11-06. הטקסט עשוי להכיל טעויות; במקרה של ספק בדקו במקור.