Examqo › הספרייה של Examqo › דרמטולוגיה ומחלות מין › פיגמנט, גנודרמטוזות ומומי כלי דם · IMLE
המנגיומה של התינוקות ומומי כלי דם (Infantile hemangioma and vascular malformations)
אנומליות של כלי דם מתחלקות לגידולים, שגדלים ואחר כך נסוגים — בעיקר המנגיומה של התינוקות — ולמומים, שקיימים מלידה וגדלים יחד עם הילד ואינם נסוגים; פרופרנולול הוא הטיפול בהמנגיומה מסוכנת.
למה זה חשוב במבחן
במבחן מוצג תינוק בן חודש עם נגע אדום בוהק ״כמו תות״ שהופיע אחרי הלידה וגדל מהר, ושואלים מתי לטפל: המנגיומה סביב העין (סכנה לראייה), באף ובשפה (עיוות), באזור ״הזקן״ (סכנה להמנגיומה של דרכי הנשימה), המנגיומה מכויבת, או המנגיומות רבות (בירור לכבד). נשאלים גם PHACE (המנגיומה סגמנטלית גדולה בפנים עם מומים במוח, בכלי הדם ובלב), LUMBAR (המנגיומה באזור המותני-עצה עם מומים בעמוד השדרה), הטיפול בפרופרנולול במינון 1–3 מ״ג/ק״ג/יום עם האכלה לשם מניעת היפוגליקמיה, ותופעת קזבך-מריט — שאינה מופיעה בהמנגיומה רגילה אלא בגידולים אחרים. כדאי לזכור שמרבית הגדילה מתרחשת עד גיל 5 חודשים, ולכן החלון לטיפול מוקדם; ההפניה לרופא עור צריכה להיעשות עד גיל חודש כשיש סימני סיכון. ההבנה המרכזית היא שמום כלי דם לא ייעלם עם הזמן.
נקודות מפתח
- אנומליות של כלי דם מתחלקות לגידולים שגדלים ונסוגים ולמומים שקיימים מלידה ואינם נסוגים.
- המנגיומה של התינוקות מופיעה בשבועות הראשונים, גדלה בעיקר עד גיל 5 חודשים ונסוגה לאט; היא GLUT1 חיובית.
- פרופרנולול במינון 1–3 מ״ג/ק״ג/יום הוא הטיפול בהמנגיומה בסיכון, ויש לתת אותו עם האכלה.
- המנגיומה סגמנטלית גדולה בפנים מחייבת בירור PHACE, והמנגיומות רבות מחייבות בדיקת כבד.
- כתם יין פורט הוא מום נימי שאינו נסוג, ובאזור V1 הוא עלול להיות חלק מסטרג׳-ובר.
טבלה מסכמת
| אנומליה | מהלך | מאפיינים | טיפול |
|---|---|---|---|
| המנגיומה של התינוקות | מופיעה בשבועות הראשונים, גדלה עד גיל 5 חודשים, נסוגה לאט במשך שנים | GLUT1 חיובי; שטחית אדומה או עמוקה כחלחלה | מעקב; פרופרנולול 1–3 מ״ג/ק״ג/יום בהמנגיומה בסיכון; טימולול מקומי לנגעים שטחיים קטנים |
| המנגיומה מולדת (RICH, NICH) | קיימת במלואה בלידה | GLUT1 שלילי | RICH נסוגה בשנה הראשונה; NICH אינה נסוגה |
| המנגיואנדותליומה קפוזיפורמית | גוש סגול קשה ומתרחב | תופעת קזבך-מריט: טרומבוציטופניה קשה וצריכת פקטורים | סירולימוס, וינקריסטין |
| כתם יין פורט (מום נימי) | קיים מלידה, גדל עם הילד, מתעבה בבגרות | באזור V1 — סטרג׳-ובר | לייזר צבע פעמי, מוקדם |
| מום ורידי ולימפתי | קיים מלידה, מתנפח בהתאמצות או בזיהום | ורידי: כחלחל, נדחס; לימפתי: ציסטות | סקלרותרפיה, סירולימוס, ניתוח |
בגרסה המלאה למנויים
- אלגוריתם פשוט
- עזר זיכרון
- מלכודות במבחן
- 5 כרטיסי חזרה
- מספיק ל-IMLE
הגרסה המלאה פתוחה למנויים של: מחלות עור ומין, בחינת הרישוי ברפואה, רפואת ילדים.
כבר מנויים? לקריאה המלאה מחירים ומסלולים 25 שאלות בחינם
מקורות
- AAP clinical practice guideline for the management of infantile hemangiomas, 2019 — Risk stratification and propranolol
- ISSVA classification for vascular anomalies, 2018 — Tumours versus malformations
- European expert consensus on propranolol for infantile haemangioma, 2015 — Dosing and monitoring
המקורות מובאים לעיון; הטקסט כתוב מחדש ואינו מועתק מהם.
נבדק על ידי פרופסור ה-AI של Examqo · 2026-11-06. הטקסט עשוי להכיל טעויות; במקרה של ספק בדקו במקור.