Examqo

Examqo › הספרייה של Examqo › נוירוכירורגיה › נוירו-אונקולוגיה

גידולי הגומה האחורית בילדים

בגומה האחורית של ילד שלושה גידולים עיקריים נבדלים לפי המיקום: מדולובלסטומה בוורמיס ובגג החדר הרביעי, אפנדימומה מרצפת החדר הרביעי שיוצאת דרך הפורמינה, ואסטרוציטומה פילוציטית בהמיספרה של המוחון עם ציסטה וקשרית — ולצידם גליומה של הגשר שאינה מנותחת.

למה זה חשוב במבחן

ילד עם כאב ראש בבוקר, הקאות ואטקסיה ו-MRI עם גוש בגומה האחורית והידרוצפלוס — זהו תרחיש קלאסי. מדולובלסטומה היא הגידול הממאיר השכיח במוח הילד; ההיסטולוגיה השכיחה היא ה״קלאסית״, והחלוקה המולקולרית קובעת את הפרוגנוזה: WNT — הטובה ביותר, SHH — ביניים ותלויה ב-TP53, ו-Group 3 — הגרועה ביותר עם MYC. פרוגנוזה טובה קשורה גם לכריתה כמעט מלאה (שארית קטנה מ-1.5 סמ״ר), להיעדר גרורות בנוזל השדרה ולגיל מעל 3. הטיפול: כריתה מרבית, קרינה קרניו-ספינלית (נמנעים ממנה מתחת לגיל 3) וכימותרפיה; ציספלטין גורם לירידה בשמיעה ו-וינקריסטין לנוירופתיה.

אפנדימומה בגומה האחורית יוצאת מרצפת החדר הרביעי ומשתחלת דרך פורמן Luschka ו-Magendie לבורות — מה שמקשה על כריתה מלאה; בהיסטולוגיה רואים פסאודו-רוזטות סביב כלי דם. הכריתה המלאה היא הגורם הפרוגנוסטי החשוב, ואחריה קרינה ממוקדת; לכימותרפיה תפקיד קטן. אסטרוציטומה פילוציטית היא ציסטה עם קשרית מאדירה בהמיספרה של המוחון, עם סיבי Rosenthal ואיחוי KIAA1549-BRAF; כריתה מלאה מרפאת לרוב. גליומה מפושטת של קו האמצע עם H3 K27M בגשר מאובחנת לפי MRI, אינה מנותחת ומטופלת בקרינה פליאטיבית. הידרוצפלוס שנשאר אחרי כריתה נחזה בכלל CPPRH, ובו גיל מתחת לשנתיים וגרורות מקבלים את המשקל הגבוה ביותר.

נקודות מפתח

טבלה מסכמת

גידולמיקום ודימותהיסטולוגיה או מולקולהטיפול ופרוגנוזה
מדולובלסטומהורמיס, גג החדר הרביעי, נגע מוצקקלאסית; WNT, SHH, Group 3, Group 4כריתה, קרינה קרניו-ספינלית, כימו; WNT הטובה ביותר
אפנדימומהרצפת החדר הרביעי, יציאה דרך הפורמינהפסאודו-רוזטות סביב כלי דםכריתה מלאה וקרינה ממוקדת
אסטרוציטומה פילוציטיתהמיספרה של המוחון, ציסטה עם קשריתסיבי Rosenthal, KIAA1549-BRAFכריתה מלאה — ריפוי לרוב
גליומה של הגשר (DMG)גשר מורחב, ללא ניתוחH3 K27Mקרינה פליאטיבית; פרוגנוזה גרועה
AT/RTילד מתחת לגיל 3אובדן SMARCB1 (INI1)טיפול אגרסיבי; פרוגנוזה גרועה

בגרסה המלאה למנויים

הגרסה המלאה פתוחה למנויים של: נוירוכירורגיה, רפואת ילדים, אונקולוגיה.

כבר מנויים? לקריאה המלאה מחירים ומסלולים 25 שאלות בחינם

מקורות

המקורות מובאים לעיון; הטקסט כתוב מחדש ואינו מועתק מהם.

נבדק על ידי פרופסור ה-AI של Examqo · 2026-11-06. הטקסט עשוי להכיל טעויות; במקרה של ספק בדקו במקור.