Examqo › הספרייה של Examqo › נוירוכירורגיה › נוירוכירורגיה וסקולרית
מחלת מויה-מויה
מויה-מויה היא היצרות מתקדמת של קצה העורק הקרוטיד הפנימי וענפיו הראשונים עם רשת כלי דם עדינים ״כמו עשן״ — בילדים היא מתבטאת באירועים איסכמיים שמופעלים בבכי או בנשימת-יתר, ובמבוגרים לעתים קרובות בדימום; הטיפול הוא ניתוח עקיפה (revascularization).
למה זה חשוב במבחן
המבחן שואל על האסוציאציות של ״תסמונת מויה-מויה״ (כשיש מחלה בסיסית): תסמונת דאון, NF1, אנמיה חרמשית, קרינה לראש בעבר, מחלת Graves ותסמונת Williams. הצורה הראשונית קשורה לגן RNF213, שכיחה יותר במזרח אסיה, ויש לה שתי פסגות גיל — ילדות ועשור רביעי. האבחנה בדרך כלל באנגיוגרפיה (תקן הזהב), שמראה היצרות בקצה הקרוטיד וקולטרלים; Suzuki מדרג את ההתקדמות בשישה שלבים. ב-MRI אפשר לראות את ״סימן הקיסוס״ (ivy sign) — אות מוגבר בחריצי המוח ב-FLAIR מזרימה איטית בכלי הפיה.
הסכנה הפיזיולוגית היא ירידה בזרימת הדם למוח: נשימת-יתר מורידה פחמן דו-חמצני וגורמת לכיווץ כלי דם — לכן בכי בילד או נשיפה לתוך כלי נגינה מעוררים אירוע איסכמי, ובהרדמה נמנעים מהיפוקפניה ומתת-לחץ דם. הטיפול הניתוחי: עקיפה ישירה — חיבור העורק הרקתי השטחי לענף של העורק המוחי האמצעי (STA-MCA) — מתאימה בעיקר למבוגרים; עקיפה בלתי ישירה — הנחת רקמה עשירה בכלי דם על המוח (EDAS, EMS, pial synangiosis) — מתאימה בעיקר לילדים, שאצלם נוצרים כלי דם חדשים בקלות. מחקר JAM הראה שעקיפה ישירה מפחיתה דימום חוזר במבוגרים עם מויה-מויה דימומית. אספירין ניתן לרוב למניעת אירועים איסכמיים. אחרי הניתוח חשוב לשמור על נוזלים, לחץ דם תקין ונורמוקפניה, כי התקופה הסמוכה לניתוח היא זמן בסיכון גבוה לשבץ, והשיפור בזרימה מופיע רק אחרי שבועות עד חודשים.
נקודות מפתח
- היצרות קצה הקרוטיד הפנימי עם קולטרלים ״כמו עשן״.
- ילדים — איסכמיה בבכי; מבוגרים — דימום.
- אסוציאציות: דאון, NF1, חרמשית, קרינה, Graves.
- ילדים — עקיפה בלתי ישירה; מבוגרים — ישירה STA-MCA.
- להימנע מהיפוקפניה בהרדמה.
טבלה מסכמת
| היבט | ילדים | מבוגרים | הערה |
|---|---|---|---|
| ביטוי | TIA ושבץ איסכמי, מופעל בבכי | דימום תוך-מוחי או תוך-חדרי | שתי פסגות גיל |
| עקיפה מועדפת | עקיפה בלתי ישירה (EDAS, pial synangiosis) | עקיפה ישירה STA-MCA | JAM: פחות דימום חוזר |
| אסוציאציות | דאון, NF1, חרמשית, קרינה | Graves, טרשת | תסמונת מויה-מויה |
| הרדמה | להימנע מהיפוקפניה | לשמור על לחץ דם | פחמן דו-חמצני נמוך מכווץ כלי דם |
בגרסה המלאה למנויים
- אלגוריתם פשוט
- עזר זיכרון
- מלכודות במבחן
- 5 כרטיסי חזרה
- מספיק ל-IMLE
הגרסה המלאה פתוחה למנויים של: נוירוכירורגיה, נוירולוגיה, רפואת ילדים, רדיולוגיה אבחנתית.
כבר מנויים? לקריאה המלאה מחירים ומסלולים 25 שאלות בחינם
מקורות
- AHA/ASA Scientific Statement: Moyamoya disease and moyamoya syndrome, 2008 — Diagnosis and revascularisation
- Japanese guidelines for the management of moyamoya disease, 2021 — Diagnostic criteria and surgical indications
- Japan Adult Moyamoya (JAM) trial, 2014 — Direct bypass for haemorrhagic moyamoya
המקורות מובאים לעיון; הטקסט כתוב מחדש ואינו מועתק מהם.
נבדק על ידי פרופסור ה-AI של Examqo · 2026-11-06. הטקסט עשוי להכיל טעויות; במקרה של ספק בדקו במקור.