Examqo › הספרייה של Examqo › נוירוכירורגיה › נוזל שדרה ונוירוכירורגיה של הילד
קרניוסינוסטוזיס ופלגיוצפליה תנוחתית
סגירה מוקדמת של תפר בגולגולת עוצרת צמיחה בניצב לתפר וגורמת לצמיחה מפצה במקביל לו — לכן צורת הראש מסגירה את התפר: סגיטלי נותן ראש ארוך וצר, מטופי — מצח משולש, וקורונלי חד-צדדי — מצח שטוח וארובה ״הארלקין״.
למה זה חשוב במבחן
התפר הסגיטלי הוא השכיח ביותר ונותן סקפוצפליה (ראש ארוך וצר); מטופי — טריגונוצפליה עם רכס במצח ועיניים קרובות; קורונלי חד-צדדי — השטחה של המצח באותו צד, ארובה מורמת (״הארלקין״ בצילום) וסטיית שורש האף לכיוון הצד הפגוע; קורונלי דו-צדדי — ברכיצפליה, לרוב כחלק מתסמונת. האבחנה הקלינית מאושרת ב-CT תלת-ממדי. הטיפול לסגיטלי: ניתוח אנדוסקופי עם קסדה עד גיל 3 עד 4 חודשים, או שיחזור פתוח של הגולגולת בגיל 6 עד 12 חודשים. בתסמונות יש סיכון גבוה יותר ללחץ תוך-גולגולתי מוגבר, לבעיות נשימה ולבעיות עיניים, ולכן הן מטופלות בצוות קרניופציאלי.
התסמונות העיקריות: Apert (FGFR2) — קורונלי דו-צדדי עם סינדקטיליה מלאה בידיים וברגליים; Crouzon (FGFR2) — עיניים בולטות והיפופלזיה של אמצע הפנים ללא מום בידיים; Pfeiffer (FGFR1 או FGFR2) — אגודלים ובהונות רחבים וסטויים; Muenke (FGFR3) — קורונלי עם ירידה בשמיעה; Saethre-Chotzen (TWIST1) — פטוזיס ואוזניים קטנות. השאלה החוזרת: פלגיוצפליה אחורית. תנוחתית — ראש בצורת מקבילית, האוזן באותו צד זזה קדימה והמצח באותו צד בולט; סינוסטוזיס למבדואידית — ראש בצורת טרפז, האוזן באותו צד זזה אחורה ולמטה ובליטה מאחורי האוזן. פלגיוצפליה תנוחתית שכיחה בהרבה, מטופלת בשינוי תנוחה, ״זמן בטן״ ופיזיותרפיה לטורטיקוליס, וקסדה שמורה למקרים בינוניים עד קשים.
נקודות מפתח
- סגיטלי — הכי שכיח, ראש ארוך וצר.
- קורונלי חד-צדדי — ארובת הארלקין.
- Apert — סינדקטיליה; Crouzon — ללא מום בידיים.
- תנוחתי — מקבילית ואוזן קדימה; למבדואידי — טרפז ואוזן אחורה.
- אנדוסקופי עד 3 עד 4 חודשים; פתוח ב-6 עד 12.
טבלה מסכמת
| תפר | צורת הראש | סימן מבחין | טיפול |
|---|---|---|---|
| סגיטלי | סקפוצפליה — ארוך וצר | השכיח ביותר | אנדוסקופי עד 3 עד 4 חודשים, או פתוח ב-6 עד 12 |
| מטופי | טריגונוצפליה — מצח משולש | רכס מצחי, עיניים קרובות | שיחזור קדמי בחומרה |
| קורונלי חד-צדדי | פלגיוצפליה קדמית | ארובת הארלקין, אף סוטה לצד הפגוע | שיחזור פרונטו-אורביטלי |
| קורונלי דו-צדדי | ברכיצפליה | לרוב תסמונתי (FGFR) | צוות קרניופציאלי |
| למבדואידי מול תנוחתי | טרפז מול מקבילית | אוזן אחורה מול אוזן קדימה | ניתוח מול שינוי תנוחה וקסדה |
בגרסה המלאה למנויים
- אלגוריתם פשוט
- עזר זיכרון
- מלכודות במבחן
- 5 כרטיסי חזרה
- מספיק ל-IMLE
הגרסה המלאה פתוחה למנויים של: נוירוכירורגיה, כירורגיה פלסטית, רפואת ילדים, כירורגיית ילדים.
כבר מנויים? לקריאה המלאה מחירים ומסלולים 25 שאלות בחינם
מקורות
- Congress of Neurological Surgeons guideline on the management of positional plagiocephaly, 2016 — Repositioning, physical therapy and helmets
- European guideline on craniosynostosis (ERN CRANIO), 2020 — Diagnosis, surgery timing and syndromic care
- Youmans and Winn Neurological Surgery, 8th edition (2022) — Craniosynostosis
המקורות מובאים לעיון; הטקסט כתוב מחדש ואינו מועתק מהם.
נבדק על ידי פרופסור ה-AI של Examqo · 2026-11-06. הטקסט עשוי להכיל טעויות; במקרה של ספק בדקו במקור.