Examqo › הספרייה של Examqo › נוירוכירורגיה › נוירו-אונקולוגיה
קרניופרינגיומה וגידולי אזור האצטרובל (pineal)
קרניופרינגיומה בילד היא גידול סופרה-סלארי ציסטי ומסוייד שגורם לפגיעה בראייה, בגדילה ובצירי ההורמונים; גידול באזור האצטרובל מתבטא בתסמונת Parinaud והידרוצפלוס, ובו סמנים בדם ובנוזל השדרה (AFP ו-βhCG) קובעים אם מטפלים בלי ביופסיה.
למה זה חשוב במבחן
לקרניופרינגיומה שני סוגים: האדמנטינומטוטי — בילדים, ציסטי ומסוייד, עם נוזל ״שמן מכונות״, קרטין רטוב ומוטציה ב-CTNNB1 (בטא-קטנין); והפפילרי — במבוגרים, מוצק ולא מסוייד, עם BRAF V600E שמגיב לטיפול ממוקד. הביטוי: כאב ראש, המיאנופסיה ביטמפורלית, קומה נמוכה מחסר הורמון גדילה, סוכרת תפלה והידרוצפלוס. הטיפול: כריתה כשאפשר בבטחה; כשהגידול צמוד להיפותלמוס מעדיפים כריתה חלקית וקרינה כדי למנוע השמנה היפותלמית קשה. אחרי הניתוח צפויים חסרים הורמונליים וסוכרת תפלה, ולכן החולה זקוק למעקב אנדוקריני לכל החיים, כולל החלפת קורטיזול, הורמון תריס והורמון גדילה לפי הצורך.
באזור האצטרובל הגידול השכיח הוא גידול תאי נבט, ובראשם germinoma. לחץ על הטקטום גורם לתסמונת Parinaud: שיתוק מבט כלפי מעלה, ניסטגמוס של התכנסות ונסיגה, ופער בין תגובת אישון לאור לתגובה לקרוב; לחץ על האקוודוקט גורם להידרוצפלוס. הבירור: MRI של המוח וכל עמוד השדרה, AFP ו-βhCG בדם ובנוזל השדרה. סמנים גבוהים — גידול תאי נבט שאינו germinoma — מטופל בכימותרפיה וקרינה בלי ביופסיה. סמנים שליליים — ביופסיה אנדוסקופית, לרוב יחד עם ETV באותו ניתוח. Germinoma רגיש מאוד לקרינה ולכימותרפיה; נגע כפול, סופרה-סלארי ובאצטרובל, מתאים ל-germinoma, ונגע סופרה-סלארי שלו מתבטא לעתים קרובות בסוכרת תפלה שמופיעה לפני שהגידול נראה בבירור בהדמיה.
נקודות מפתח
- קרניופרינגיומה בילד — ציסטית, מסוידת, CTNNB1.
- במבוגר — פפילרית, BRAF V600E.
- Parinaud — שיתוק מבט כלפי מעלה מגוש באצטרובל.
- סמנים גבוהים — טיפול בלי ביופסיה; שליליים — ביופסיה ו-ETV.
- Germinoma — קרינה וכימותרפיה, פרוגנוזה מצוינת.
טבלה מסכמת
| גידול | גיל ומאפיין | סמן או מולקולה | טיפול |
|---|---|---|---|
| קרניופרינגיומה אדמנטינומטוטית | ילדים; ציסטי ומסוייד | CTNNB1 | כריתה, או כריתה חלקית וקרינה |
| קרניופרינגיומה פפילרית | מבוגרים; מוצק | BRAF V600E | כריתה; מעכבי BRAF ו-MEK |
| Germinoma | מתבגרים, בנים; אצטרובל או סופרה-סלארי | AFP תקין, βhCG תקין או מעט גבוה | קרינה וכימותרפיה; פרוגנוזה מצוינת |
| גידול תאי נבט אחר | AFP או βhCG גבוהים | סמנים מאבחנים | כימותרפיה וקרינה ללא ביופסיה |
| פינאובלסטומה | ילדים; גידול עוברי | — | כריתה, קרינה קרניו-ספינלית וכימותרפיה |
שאלות מהמבחן, בחינם
בדיקת AFP ו bHCG ב CSF נמצאה שלילית . מה השלב הבא הכי סביר בניהול הרפואי של המטופל?
- א. בדיקת המרקרים בדם
- ב. ניתוח לביופסית התהליך
- ג. ניתוח לכריתת התהליך
- ד. טיפול בקרינה
בניתוח בגישה אינפרה-טנטוריאלית סופרה-צרבלרית בתנוחת חצי ישיבה זיהית את בלוטת הפינאליס( pineal gland ) המסומנת בחץ צהוב . מה מנקז הוריד עליו מצביע החץ השחור?
- א. מנקז את הקלקריין סולקוס ואונה אוקסיפיטלית לווריד על שם גאלן
- ב. מנקז את הטנטוריום לווריד על שם גאלן
- ג. מנקז את הקרן הטמפורלית לאחר שעבר בציסטרנה אמביאנס לווריד על שם גאלן
- ד. חלק מווריד ה Labbe המנקז את האונה הטמפורלית
בגרסה המלאה למנויים
- אלגוריתם פשוט
- עזר זיכרון
- מלכודות במבחן
- 5 כרטיסי חזרה
- מספיק ל-IMLE
הגרסה המלאה פתוחה למנויים של: נוירוכירורגיה, רפואת ילדים, אונקולוגיה, מחלות עיניים.
כבר מנויים? לקריאה המלאה מחירים ומסלולים 25 שאלות בחינם
מקורות
- WHO Classification of Tumours: Central Nervous System Tumours, 5th edition (2021) — Craniopharyngiomas; Germ cell tumours; Pineal parenchymal tumours
- SIOP CNS GCT and COG germ cell tumour protocols, current protocols — Marker-based diagnosis and treatment
- Youmans and Winn Neurological Surgery, 8th edition (2022) — Craniopharyngioma; Pineal region tumours
המקורות מובאים לעיון; הטקסט כתוב מחדש ואינו מועתק מהם.
נבדק על ידי פרופסור ה-AI של Examqo · 2026-11-06. הטקסט עשוי להכיל טעויות; במקרה של ספק בדקו במקור.