Examqo › הספרייה של Examqo › פתולוגיה › פתולוגיה כללית · IMLE
עמילואידוזיס — סוגים, צביעה ואבחון
עמילואיד הוא חלבון שמתקפל לא נכון ליריעות β ומשקע בין התאים; הסוג נקבע לפי החלבון המקורי — שרשראות קלות (AL), עמילואיד A בסרום (AA), טרנסתירטין (ATTR) ואחרים — והאבחנה נעשית בצביעת Congo red עם שבירה כפולה ירוקה באור מקוטב, ואחריה זיהוי הסוג.
למה זה חשוב במבחן
הבנק שואל איזה חלבון מצטבר באיזה מצב. בעמילואידוזיס ראשונית (AL) מצטברות שרשראות קלות של אימונוגלובולין מתא פלזמה שבטי, לפעמים עם מיאלומה נפוצה. בעמילואידוזיס משנית (AA) מצטבר חלבון שמקורו בעמילואיד A בסרום, חלבון שלב חריף, כשיש דלקת כרונית — דלקת מפרקים שגרונית, מחלות מעי דלקתיות, זיהומים ממושכים — ובישראל במיוחד בקדחת ים תיכונית משפחתית (FMF), שבה טיפול קבוע בקולכיצין מונע אותה. בטרנסתירטין יש צורה ״פראית״ (wild type) שמשקעת בלב של מבוגרים — עמילואיד המוגבל ללב בגבר בן 75 — וצורה תורשתית עם נוירופתיה וקרדיומיופתיה.
סוגים מקומיים נוספים: β2-מיקרוגלובולין בדיאליזה ממושכת (תעלה קרפלית, מפרקים); Aβ במחלת Alzheimer ובאנגיופתיה עמילואידית של המוח; IAPP באיי Langerhans בסוכרת מסוג 2; וקלציטונין בקרצינומה מדולרית של בלוטת התריס. האיבר הנפגע בשכיחות בצורות המערכתיות הוא הכליה, עם תסמונת נפרוטית; הלב (קרדיומיופתיה מגבילה), הכבד, הטחול והלשון (מוגדלת ב-AL) נפגעים גם הם.
באבחון, ביופסיה משומן הבטן או מהרקטום היא דרך פשוטה; ביופסיה מהאיבר הנפגע רגישה יותר. צביעת Congo red נראית ורודה-אדומה באור רגיל וירוקה ״כתפוח״ באור מקוטב. אחרי שהוכח עמילואיד, חובה לקבוע את הסוג — באימונוהיסטוכימיה או בספקטרומטריית מסות — כי הטיפול שונה לגמרי: טיפול נגד תאי הפלזמה ב-AL, טיפול במחלה הדלקתית ב-AA ומייצבי טרנסתירטין ב-ATTR.
נקודות מפתח
- עמילואיד: יריעות β, Congo red עם שבירה כפולה ירוקה.
- AL משרשראות קלות; AA מעמילואיד A בסרום בדלקת כרונית.
- ATTR wild type בלב של מבוגרים.
- הכליה היא האיבר השכיח בצורות המערכתיות.
- חובה לקבוע סוג; הטיפול שונה לכל סוג.
טבלה מסכמת
| סוג | חלבון מקור | מצב קליני | הערה |
|---|---|---|---|
| AL | שרשראות קלות של אימונוגלובולין | ראשוני, מיאלומה | לשון מוגדלת, כליה, לב |
| AA | עמילואיד A בסרום | דלקת כרונית, FMF | קולכיצין מונע ב-FMF |
| ATTR | טרנסתירטין | לב של מבוגרים; צורה תורשתית | מוגבל ללב במבוגר |
| β2-מיקרוגלובולין | β2-מיקרוגלובולין | דיאליזה ממושכת | תעלה קרפלית |
| Aβ ו-IAPP | Aβ; עמילואיד של איי Langerhans | Alzheimer; סוכרת מסוג 2 | מקומי |
בגרסה המלאה למנויים
- אלגוריתם פשוט
- עזר זיכרון
- מלכודות במבחן
- 5 כרטיסי חזרה
- מספיק ל-IMLE
הגרסה המלאה פתוחה למנויים של: פתולוגיה אבחנתית, רפואה פנימית, בחינת הרישוי ברפואה.
כבר מנויים? לקריאה המלאה מחירים ומסלולים 25 שאלות בחינם
מקורות
- Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, 10th edition (2021) — Diseases of the immune system — amyloidosis
- International Society of Amyloidosis: Amyloid nomenclature recommendations, 2022 — Fibril protein nomenclature
- Gertz MA, Dispenzieri A. Systemic amyloidosis recognition, prognosis and therapy, JAMA, 2020 — Diagnosis and typing
המקורות מובאים לעיון; הטקסט כתוב מחדש ואינו מועתק מהם.
נבדק על ידי פרופסור ה-AI של Examqo · 2026-11-06. הטקסט עשוי להכיל טעויות; במקרה של ספק בדקו במקור.