Examqo › הספרייה של Examqo › רפואת ילדים › נפרולוגיה וגסטרו בילדים · IMLE
תסמונת נפרוטית בילדים
בילד בגיל 1–12 שנים עם בצקות, חלבון רב בשתן ואלבומין נמוך, הסיבה היא כמעט תמיד מחלת שינויים מזעריים, ולכן מתחילים prednisone בלי ביופסיה — והתגובה לסטרואידים היא שקובעת את הפרוגנוזה.
למה זה חשוב במבחן
במבחן מופיע ילד עם בצקות סביב העיניים שהחמירו לבצקות כלליות, חלבון 3+ בשתן ואלבומין נמוך. שואלים מה האבחנה, האם צריך ביופסיה, מהו הטיפול ומה הסיבוכים: זיהומים (פריטוניטיס ראשונית מפנאומוקוק), פקקת (כולל ורידי הכליה) ומיעוט נפח. שאלה משלימה מבקשת להבדיל מתסמונת נפריטית — המטוריה, יתר לחץ דם ו-C3 נמוך אחרי דלקת גרון או עור.
המונחים שחשוב לזכור: רמיסיה (שתן ללא חלבון שלושה ימים ברציפות), עמידות לסטרואידים (אין רמיסיה אחרי 4 שבועות של prednisone במינון מלא) ותלות בסטרואידים או התקפים תכופים. בעמידות לסטרואידים מבצעים ביופסיה ובדיקות גנטיות, ולרוב מוצאים FSGS. בהתקפים תכופים משתמשים בתרופות חוסכות סטרואידים, כמו levamisole, MMF, מעכבי calcineurin ו-rituximab.
בטיפול התומך חשוב להגביל מלח, לטפל בבצקות קשות בזהירות (אלבומין עם משתן רק במיעוט נפח או בבצקת מגבילה), ולוודא שהילד מחוסן נגד פנאומוקוק, ולהימנע מחיסונים חיים בזמן מינון גבוה של סטרואידים.
נקודות מפתח
- בגיל 1–12 תסמונת נפרוטית היא לרוב שינויים מזעריים, שמגיבה לסטרואידים.
- הגדרה: חלבון רב, אלבומין מתחת ל-30 g/L ובצקות.
- prednisone 60 mg/m² ליום ל-4 שבועות, ואז 40 mg/m² לסירוגין ל-4 שבועות.
- אין רמיסיה אחרי 4 שבועות = עמידות לסטרואידים → ביופסיה (FSGS).
- סיבוכים: פריטוניטיס מפנאומוקוק, פקקת, מיעוט נפח.
טבלה מסכמת
| נושא | תסמונת נפרוטית (שינויים מזעריים) | תסמונת נפריטית (פוסט-סטרפטוקוקלית) |
|---|---|---|
| הגדרה | חלבון 40 mg/m² לשעה ומעלה (או UPCR של 200 mg/mmol ומעלה), אלבומין מתחת ל-30 g/L, בצקות | המטוריה עם גלילים אדומים, יתר לחץ דם, בצקות, אוליגוריה |
| גיל ורקע | 1–12 שנים, לעתים אחרי זיהום ויראלי | כשבוע עד שבועיים אחרי זיהום בגרון, או 3–6 שבועות אחרי זיהום בעור |
| מעבדה | כולסטרול גבוה, משלים תקין | C3 נמוך שחוזר לתקין בתוך 8 שבועות; ASO או anti-DNase B |
| טיפול | prednisone 60 mg/m² ליום ל-4 שבועות, ואז 40 mg/m² לסירוגין ל-4 שבועות | תומך: הגבלת מלח ונוזלים, משתנים, טיפול ביתר לחץ הדם |
| סיבוכים | זיהום (פנאומוקוק), פקקת, מיעוט נפח | אנצפלופתיה מיתר לחץ דם, אי ספיקת כליה |
שאלה לדוגמה ממבחן הרישוי (IMLE)
בן 3 שנים נבדק עקב בצקות בפנים ובגפיים. בבדיקת השתן: פרוטאינוריה משמעותית: ובבדיקות הדם נראות התוצאות בטבלה נורמה תוצאה בדיקה Serum albumin 1.5g/Dl 3-5 Serum total cholesterol 300 mg/dL 100-150 איזי מהבאים הינו סיבוך אפשרי של מחלתו הסבירה?
- א. Intussusception
- ב. Hemolytic anemia
- ג. Gastrointestinal bleeding
- ד. Renal vein thrombosis
- ה. Mitral valve prolapse
בגרסה המלאה למנויים
- אלגוריתם פשוט
- עזר זיכרון
- מלכודות במבחן
- 5 כרטיסי חזרה
- מספיק ל-IMLE
הגרסה המלאה פתוחה למנויים של: רפואת ילדים, בחינת הרישוי ברפואה, רפואת משפחה.
כבר מנויים? לקריאה המלאה מחירים ומסלולים 25 שאלות בחינם
מקורות
- IPNA Clinical Practice Recommendations for the diagnosis and management of children with steroid-sensitive nephrotic syndrome, 2022 — Definitions and initial steroid treatment
- KDIGO Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases, 2021 — Nephrotic syndrome in children
- Nelson Textbook of Pediatrics, 22nd edition (2024) — Nephrotic Syndrome; Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis
המקורות מובאים לעיון; הטקסט כתוב מחדש ואינו מועתק מהם.
נבדק על ידי פרופסור ה-AI של Examqo · 2026-11-02. הטקסט עשוי להכיל טעויות; במקרה של ספק בדקו במקור.