Examqo › הספרייה של Examqo › רפואת ילדים › נפרולוגיה וגסטרו בילדים · IMLE
תסמונת המוליטית אורמית (HUS)
HUS היא שלישייה של אנמיה המוליטית מיקרואנגיופתית, טרומבוציטופניה ופגיעה כלייתית חריפה; בילדים היא מופיעה לרוב כשבוע אחרי שלשול דמי מ-STEC, והטיפול תומך.
למה זה חשוב במבחן
המקרה הטיפוסי: פעוט שהיה עם שלשול דמי, השתפר, ואחרי כשבוע מחוויר, משתין מעט ונמצא עם המוגלובין נמוך, טסיות נמוכות, קריאטינין גבוה ו-schistocytes במשטח. נשאלים מהי האבחנה, מה הגורם (E. coli O157:H7 ו-STEC אחרים), ומה לא לעשות — אנטיביוטיקה ותרופות נגד תנועתיות בשלשול STEC, ומתן טסיות ללא דימום.
צריך להכיר גם את הצורות האחרות: HUS לא טיפוסי (ללא שלשול, חוזר, סיפור משפחתי) נובע מפגם בבקרת המשלים ומטופל ב-eculizumab; ו-HUS על רקע פנאומוקוק, שבו Coombs ישיר חיובי ויש להימנע ממתן פלזמה. ההבדל מ-TTP הוא בעיקר ברמת ADAMTS13, שירודה מאוד ב-TTP.
המעבדה מכוונת: המוגלובין יורד, LDH גבוה, הפטוגלובין נמוך, Coombs ישיר שלילי (ב-HUS הטיפוסי), טסיות נמוכות ותפקודי קרישה כמעט תקינים — בניגוד ל-DIC. בשתן יש לעתים דם וחלבון. רוב הילדים עם HUS טיפוסי מחלימים, אך כשליש עד מחצית נזקקים לדיאליזה זמנית, וחלקם נשארים עם חלבון בשתן, יתר לחץ דם או ירידה בתפקוד הכליה, ולכן נדרש מעקב ארוך. סיבוכים מחוץ לכליה כוללים פגיעה מוחית עם פרכוסים, דלקת לבלב ופגיעה במעי. המניעה העיקרית היא היגיינה ובישול בשר טחון היטב.
נקודות מפתח
- HUS: אנמיה המוליטית מיקרואנגיופתית + טסיות נמוכות + פגיעה כלייתית.
- הסיבה השכיחה בילדים: STEC (O157:H7) אחרי שלשול דמי.
- הטיפול תומך; דיאליזה לפי הצורך.
- לא אנטיביוטיקה ולא loperamide בשלשול STEC.
- HUS לא טיפוסי: משלים → eculizumab; פנאומוקוקי: Coombs חיובי.
טבלה מסכמת
| סוג | רקע | מאפיינים | טיפול |
|---|---|---|---|
| HUS טיפוסי (STEC) | פעוטות, שלשול דמי כ-5–10 ימים קודם | המוליזה עם schistocytes, טסיות נמוכות, פגיעה כלייתית; משלים תקין | תומך: נוזלים בזהירות, דיאליזה לפי הצורך, עירוי דם לאנמיה קשה |
| HUS פנאומוקוקי | דלקת ריאות או מנינגיטיס מפנאומוקוק | Coombs ישיר חיובי | אנטיביוטיקה; מוצרי דם שטופים; להימנע מפלזמה |
| HUS לא טיפוסי (משלים) | ללא שלשול, חוזר, סיפור משפחתי | C3 נמוך לעתים | eculizumab (מעכב C5) |
| TTP (להבדלה) | נדיר בילדים | ADAMTS13 מתחת ל-10%; חום וסימנים נוירולוגיים | החלפת פלזמה; בצורה המולדת — פלזמה או ADAMTS13 מתחלף |
בגרסה המלאה למנויים
- אלגוריתם פשוט
- עזר זיכרון
- מלכודות במבחן
- 5 כרטיסי חזרה
- מספיק ל-IMLE
הגרסה המלאה פתוחה למנויים של: רפואת ילדים, בחינת הרישוי ברפואה, רפואה פנימית.
כבר מנויים? לקריאה המלאה מחירים ומסלולים 25 שאלות בחינם
מקורות
- Nelson Textbook of Pediatrics, 22nd edition (2024) — Hemolytic-Uremic Syndrome
- KDIGO Controversies Conference report: Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy, 2017 — Diagnosis and complement-inhibitor treatment
המקורות מובאים לעיון; הטקסט כתוב מחדש ואינו מועתק מהם.
נבדק על ידי פרופסור ה-AI של Examqo · 2026-11-02. הטקסט עשוי להכיל טעויות; במקרה של ספק בדקו במקור.