Examqo › הספרייה של Examqo › כירורגיית ילדים › חירום כירורגי ומומים בבטן ביילוד
מומים בדופן הבטן — גסטרוסכיזיס ואומפלוצלה
גסטרוסכיזיס הוא מעי חשוף ללא שק מימין לטבור ובדרך כלל ללא מומים נוספים, אבל המעי עצמו פגוע; אומפלוצלה היא שק באמצע שחבל הטבור יוצא ממנו, עם מומים ותסמונות נלווים — ולכן בגסטרוסכיזיס הפרוגנוזה תלויה במעי ובאומפלוצלה במומים הנלווים.
למה זה חשוב במבחן
השאלות במבחן מבקשות להבדיל בין שני המומים (מיקום, שק, מומים נלווים, גיל האם), לבחור את הטיפול הראשוני בחדר הלידה ולדעת את אפשרויות הסגירה. בגסטרוסכיזיס: כיסוי המעי בשקית סטרילית, השכבת היילוד על צידו, זונדה, נוזלים בנפח גבוה בגלל איבוד חום ונוזלים, ואחר כך סגירה ראשונית או סילו עם הכנסה הדרגתית. באומפלוצלה ענקית (עם כבד בשק) הגישה המקובלת היא ״צבע והמתן״ — חומר מחטא על השק עד שהוא מתכסה בעור, ותיקון הבקע הגחוני מאוחר יותר.
אומפלוצלה קשורה במומי לב, בטריזומיות 13, 18 ו-21, בתסמונת Beckwith-Wiedemann (מאקרוגלוסיה, אורגנומגליה והיפוגליקמיה ביילוד — לבדוק סוכר) ובפנטלוגיה של Cantrell. גסטרוסכיזיס שכיח באמהות צעירות, והמום הנלווה העיקרי הוא אטרזיה של המעי (כ-10%). בשני המומים AFP בדם האם מוגבר. לידה רגילה אפשרית בשניהם ברוב המקרים; ניתוח קיסרי אינו משפר את התוצאה בגסטרוסכיזיס, ובאומפלוצלה ענקית שוקלים ניתוח קיסרי.
אחרי הסגירה בגסטרוסכיזיס המעי חוזר לתפקד לאט: תזונה תוך-ורידית נמשכת לעתים שבועות, ויש סיכון לאנטרוקוליטיס נמקית, לתסמונת מעי קצר ולזיהומי צנתר. גסטרוסכיזיס ״מסובך״ (עם אטרזיה, נמק או התנקבות) מנבא אשפוז ארוך ותמותה גבוהה יותר. באומפלוצלה, גם אחרי סגירה מוצלחת, יש לעקוב אחר ריפלוקס, קשיי האכלה, היפופלזיה ריאתית במקרים הגדולים ומלרוטציה, שקיימת כמעט תמיד בשני המומים.
נקודות מפתח
- גסטרוסכיזיס: מימין לטבור, בלי שק, אטרזיה כמום נלווה.
- אומפלוצלה: באמצע, עם שק, מומים נלווים שכיחים.
- בגסטרוסכיזיס מכסים, משכיבים על הצד, זונדה ונוזלים.
- אומפלוצלה ענקית — צבע והמתן.
- Beckwith-Wiedemann — לבדוק סוכר.
טבלה מסכמת
| מאפיין | גסטרוסכיזיס | אומפלוצלה |
|---|---|---|
| מיקום | מימין לטבור, חבל הטבור תקין | באמצע, חבל הטבור יוצא מהשק |
| שק | אין; המעי חשוף ומודלק | יש שק של קרום מי שפיר וצפק |
| מומים נלווים | מעטים; אטרזיה של המעי כ-10% | שכיחים: לב, טריזומיות, Beckwith-Wiedemann |
| מה קובע פרוגנוזה | מצב המעי, אטרזיה, משך תזונה תוך-ורידית | המומים והתסמונות הנלווים |
| טיפול | כיסוי, נוזלים, סגירה ראשונית או סילו | קטנה: סגירה ראשונית; ענקית: צבע והמתן |
שאלות מהמבחן, בחינם
מה נכון בגישה הכירורגית לאשכים טמירים י בס נדרום prune belly ?
- א. בשל מיקום גבוה של האשכים הכרחי לבצע גישה בטנית
- ב. ניתן לבצע את ינ תוח קבוע האשכים במשולב עם ניתוח לתיקון דופן הבטן יש להביא בחשבון שנפח הבטן הגדול ידרוש לחץ תוך בטני גבוה בעת בצוע לפרוסקופיה
- ג. ולכן על המרדים להכניס צנתר וורידי מרכזי
- ד. בגלל סבוכים נשימתיים ,הניתוח נדחה,, בדרך כלל לגיל מאוחר ולכן יש ירידה בפוריות
תינוק נולד בשבוע 35 עם אומפלוצלה ענקית (giant). הילד נראה דיסמורפי, לא בוצע מעקב הריון סדיר. מה מהבאים נכון לגבי ילד זה והטיפול בו?
- א. הניתוח אינו דחוף, ולפני החלטה על ניתוח וסוגו, חובה לקבל את תוצאת בדיקת קריוטיפ לאבחון המום הכרומוזומלי ממנו סובל הילד
- ב. הטיפול הטוב ביותר הוא סגירה ראשונית מיידית תוך ביצוע Ladd's procedure בשל סבירות גבוהה להתפתחות תסביב מעי בעתיד
- ג. טיפול לא ניתוחי תוך יצירת צלקת (Scarification treatment) משפר תחלואה ותמותה
- ד. מיעוט הילדים עם אומפלוצלה יסבלו מהחזר קיבתי-וושטי והשכיחות יורדת ביחס ישר לגודל הפגם
בגרסה המלאה למנויים
- אלגוריתם פשוט
- עזר זיכרון
- מלכודות במבחן
- 5 כרטיסי חזרה
- מספיק ל-IMLE
הגרסה המלאה פתוחה למנויים של: כירורגיית ילדים, רפואת ילדים.
כבר מנויים? לקריאה המלאה מחירים ומסלולים 25 שאלות בחינם
מקורות
- Holcomb and Ashcraft's Pediatric Surgery, 7th edition (2019) — Congenital Abdominal Wall Defects
- Society for Maternal-Fetal Medicine Consult Series: Fetal gastroschisis and omphalocele, 2024 — Prenatal diagnosis and delivery planning
המקורות מובאים לעיון; הטקסט כתוב מחדש ואינו מועתק מהם.
נבדק על ידי פרופסור ה-AI של Examqo · 2026-11-06. הטקסט עשוי להכיל טעויות; במקרה של ספק בדקו במקור.