Examqo › הספרייה של Examqo › כירורגיית ילדים › כבד, דרכי מרה ומערכת העיכול בילד
אטרזיה של דרכי המרה
תינוק עם צהבת שנמשכת מעבר לגיל שבועיים, בילירובין ישיר גבוה וצואה חיוורת חייב בירור מהיר לאטרזיה של דרכי המרה — כי ניתוח Kasai מוצלח יותר ככל שהוא נעשה מוקדם, רצוי לפני גיל 60 יום.
למה זה חשוב במבחן
אטרזיה של דרכי המרה היא תהליך דלקתי-פיברוטי מתקדם שסוגר את דרכי המרה מחוץ לכבד, ובלי טיפול מוביל לשחמת ולמוות בשנים הראשונות. היא הסיבה הכירורגית השכיחה לכולסטזיס בתינוקות וההתוויה השכיחה להשתלת כבד בילדים. במבחן מופיע תינוק בן 4–8 שבועות שנראה טוב וגדל כרגיל, עם צהבת, שתן כהה וצואה חיוורת (אכולית) וכבד מוגדל, והשאלה היא מה הצעד הבא ומה העיתוי.
לפי הנחיית NASPGHAN/ESPGHAN, בילירובין ישיר (מצומד) מעל 1.0 מ״ג/ד״ל אינו תקין בשום גיל ומחייב בירור. אולטרסאונד מראה כיס מרה קטן, לא סדיר או חסר ולעתים ״סימן חבל משולש״ (triangular cord) בשער הכבד; מיפוי HIDA מראה קליטה תקינה בכבד בלי הפרשה למעי; ביופסיית כבד מראה שגשוג של צינוריות מרה ופקקי מרה. האבחנה הסופית נעשית בצילום דרכי מרה בניתוח (cholangiogram). GGT גבוה תומך באבחנה. כרטיס צבע צואה להורים מקדים את הגילוי.
ניתוח Kasai (פורטו-אנטרוסטומיה) מחבר לולאת Roux של המעי הדק לשער הכבד אחרי הסרת השארית הפיברוטית. אחרי הניתוח הסיבוך השכיח הוא כולנגיטיס — חום, עלייה בבילירובין וצואה שחוזרת להיות חיוורת — ומטפלים בו באנטיביוטיקה תוך-ורידית. ניקוז מרה טוב (בילירובין שחוזר לתקין) מנבא הישרדות עם הכבד העצמי; גם אחרי Kasai מוצלח רוב הילדים יגיעו בהמשך להשתלה. בכעשרה אחוזים יש מומים נלווים (תסמונת עם פוליספלניה, וריד פורטלי לפני התריסריון והטרוטקסיה), והם מחמירים את הפרוגנוזה.
נקודות מפתח
- צהבת מעל שבועיים — בילירובין ישיר.
- ישיר מעל 1.0 מ״ג/ד״ל וצואה חיוורת — בירור דחוף.
- אבחנה סופית בצילום דרכי מרה בניתוח.
- Kasai מוקדם, רצוי לפני גיל 60 יום.
- אחרי Kasai — כולנגיטיס; רבים יזדקקו להשתלה.
טבלה מסכמת
| בדיקה | ממצא אופייני | משמעות |
|---|---|---|
| בילירובין | ישיר מעל 1.0 מ״ג/ד״ל, GGT גבוה | כולסטזיס — לא צהבת פיזיולוגית |
| אולטרסאונד | כיס מרה קטן או חסר, triangular cord | תומך באטרזיה |
| HIDA | קליטה בכבד ללא הפרשה למעי | תומך; הפרשה למעי שוללת |
| ביופסיית כבד | שגשוג צינוריות מרה ופקקי מרה | מבדילה מהפטיטיס של יילוד |
| צילום דרכי מרה בניתוח | דרכי מרה לא מתמלאות | אבחנה סופית ואז Kasai |
בגרסה המלאה למנויים
- אלגוריתם פשוט
- עזר זיכרון
- מלכודות במבחן
- 5 כרטיסי חזרה
- מספיק ל-IMLE
הגרסה המלאה פתוחה למנויים של: כירורגיית ילדים, רפואת ילדים.
כבר מנויים? לקריאה המלאה מחירים ומסלולים 25 שאלות בחינם
מקורות
- NASPGHAN/ESPGHAN Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants, 2017 — Conjugated bilirubin cut-off and work-up
- Holcomb and Ashcraft's Pediatric Surgery, 7th edition (2019) — Biliary Atresia
המקורות מובאים לעיון; הטקסט כתוב מחדש ואינו מועתק מהם.
נבדק על ידי פרופסור ה-AI של Examqo · 2026-11-06. הטקסט עשוי להכיל טעויות; במקרה של ספק בדקו במקור.