Examqo › הספרייה של Examqo › כירורגיית ילדים › מומים מולדים בחזה ובוושט
מומים מולדים בריאה (CPAM, סקווסטרציה, אמפיזמה לוברית מולדת)
רוב המומים המולדים בריאה מתגלים היום באולטרסאונד עוברי; מה שקובע את הטיפול לפני הלידה הוא הסיכון להידרופס (מדד CVR), ואחרי הלידה — תסמינים, זיהומים חוזרים והחשש מממאירות.
למה זה חשוב במבחן
CPAM (מום ציסטי-אדנומטואידי) הוא גוש ריאתי עם ציסטות או רקמה מוצקה שמקבל אספקת דם ריאתית. CVR (נפח הנגע חלקי היקף הראש) מעל 1.6 מנבא סיכון גבוה להידרופס, ובמצב כזה — וגם כשיש הסטת מיצר או הידרופס — הלידה מתוכננת במרכז שלישוני. בנגע מיקרו-ציסטי עם סיכון להידרופס נותנים לאם betamethasone, ובציסטה גדולה דומיננטית שוקלים ניקוז תוך-רחמי (shunt) לחלל מי השפיר.
סקווסטרציה ריאתית היא רקמת ריאה ללא חיבור תקין לעץ הברונכיאלי שמקבלת אספקה עורקית סיסטמית — לרוב ענף מאבי העורקים — ולכן חשוב לזהות את העורק לפני הניתוח. סקווסטרציה תוך-לובית נמצאת בתוך הקרום של הריאה, בדרך כלל באונה התחתונה השמאלית, מתנקזת לוורידי הריאה ומתבטאת בזיהומים חוזרים; סקווסטרציה חוץ-לובית עטופה בקרום משלה, מתנקזת לוורידים סיסטמיים, מתגלה ביילוד, לעתים מתחת לסרעפת, ומלווה במומים נוספים כמו CDH. אמפיזמה לוברית מולדת מופיעה לרוב באונה העליונה השמאלית: האונה מתנפחת יתר על המידה ודוחקת את המיצר; אסור להכניס נקז חזה בטעות כאילו זה חזה אוויר.
מבחינה התפתחותית, הריאה עוברת שלב עוברי, שלב פסאודו-בלוטי (שבו מתרחש הפיצול הדיכוטומי של דרכי האוויר עד הסימפונונים הסופיים), שלב קנליקולרי, שלב שקיקי ושלב אלוואולרי — והשלב האלוואולרי ממשיך שנים אחרי הלידה. נגע תסמיני מנותח בכל גיל (לרוב כריתת אונה, כיום גם בטורקוסקופיה). בנגע לא תסמיני רבים מנתחים בגיל חודשים אחדים בגלל סיכון לזיהום ולבלסטומה פלאורו-פולמונרית (PPB), שנראית בהדמיה כמו CPAM ציסטי וקשורה לשינוי בגן DICER1; אחרים מעדיפים מעקב.
נקודות מפתח
- CVR מעל 1.6 — סיכון להידרופס.
- נגע מיקרו-ציסטי עם סיכון — betamethasone לאם.
- סקווסטרציה — אספקה עורקית סיסטמית.
- אמפיזמה לוברית מולדת — אונה עליונה שמאלית, לא נקז.
- חשש מ-PPB תומך בכריתה מתוכננת.
טבלה מסכמת
| נגע | אספקת דם | מאפיין | טיפול |
|---|---|---|---|
| CPAM | ריאתית | ציסטות או רקמה מוצקה; CVR מעל 1.6 — סיכון להידרופס | לפני לידה: סטרואידים או ניקוז; אחרי: כריתה בתסמינים או מתוכננת |
| סקווסטרציה תוך-לובית | סיסטמית (אבי העורקים) | אונה תחתונה שמאלית, זיהומים חוזרים | כריתה; לזהות את העורק הסיסטמי |
| סקווסטרציה חוץ-לובית | סיסטמית | קרום עצמאי, מומים נלווים, לעתים מתחת לסרעפת | כריתה או מעקב לפי תסמינים |
| אמפיזמה לוברית מולדת | ריאתית | אונה עליונה שמאלית מנופחת, הסטת מיצר | כריתת אונה בתסמינים; לא נקז חזה |
| ציסטה ברונכוגנית | — | ציסטה במיצר, לרוב מתחת לפיצול הקנה | כריתה |
בגרסה המלאה למנויים
- אלגוריתם פשוט
- עזר זיכרון
- מלכודות במבחן
- 5 כרטיסי חזרה
- מספיק ל-IMLE
הגרסה המלאה פתוחה למנויים של: כירורגיית ילדים, רפואת ילדים, כירורגיה של בית החזה.
כבר מנויים? לקריאה המלאה מחירים ומסלולים 25 שאלות בחינם
מקורות
- Holcomb and Ashcraft's Pediatric Surgery, 7th edition (2019) — Congenital Bronchopulmonary Malformations
- APSA Fetal Diagnosis and Therapy: Prenatal management of congenital lung malformations (systematic review), 2020 — CVR, steroids and delivery planning
המקורות מובאים לעיון; הטקסט כתוב מחדש ואינו מועתק מהם.
נבדק על ידי פרופסור ה-AI של Examqo · 2026-11-06. הטקסט עשוי להכיל טעויות; במקרה של ספק בדקו במקור.