Examqo › הספרייה של Examqo › כירורגיית ילדים › מומים מולדים בחזה ובוושט
בקע סרעפתי מולד (CDH)
בבקע סרעפתי מולד הבעיה האמיתית אינה החור בסרעפת אלא ריאות היפופלסטיות עם יתר לחץ דם ריאתי — לכן מייצבים קודם בהנשמה עדינה ורק אחר כך מתקנים, והניתוח אינו ניתוח חירום.
למה זה חשוב במבחן
השאלות במבחן נבנות סביב שלושה צמתים: חדר הלידה (אינטובציה מיידית, בלי הנשמה במסכה ובאמבו, זונדה לפירוק הקיבה), ההנשמה (הנשמה ״עדינה״ עם היפרקפניה מותרת ויעד סטורציה פרה-דוקטלית) ועיתוי הניתוח (רק אחרי ייצוב פיזיולוגי, לעתים על ECMO). שאלה חוזרת נוספת היא הערכה טרום לידתית — יחס ריאה-ראש (LHR) המבוטא כאחוז מהצפוי (o/e LHR) ומיקום הכבד בחזה הם המנבאים החשובים לתמותה.
הסוג השכיח הוא בקע Bochdalek אחורי-צדדי, ברוב המקרים משמאל (כ-85%). בקע Morgagni הוא קדמי, מאחורי עצם החזה, בדרך כלל מימין, מתגלה לרוב מאוחר יותר ובמקרה, ומתוקן בגישה בטנית או לפרוסקופית. ביילוד עם CDH הבטן קעורה (סקפואידית), קולות הלב מוזזים לימין וקולות הנשימה משמאל חלשים; בצילום רואים לולאות מעי בחזה ואת קצה הזונדה מעל הסרעפת.
חסימת קנה תוך-רחמית בבלון (FETO) נבדקה במחקרי TOTAL: בבקע שמאלי חמור (o/e LHR נמוך מ-25%) הבלון מוכנס בשבועות 27–29 ושיפר הישרדות, ובבקע בינוני (o/e LHR בין 25% ל-34%) הוכנס בשבועות 30–32 ללא יתרון מובהק בהישרדות ועם יותר לידות מוקדמות. אחרי הניתוח מחפשים חזרה של הבקע (שכיחה יותר עם טלאי), ריפלוקס, כילותורקס ועיכוב גדילה.
נקודות מפתח
- הבעיה היא היפופלזיה ריאתית ויתר לחץ דם ריאתי.
- אינטובציה מיידית וזונדה, בלי הנשמה במסכה.
- הנשמה עדינה עם היפרקפניה מותרת וסטורציה פרה-דוקטלית 80–95%.
- ניתוח רק אחרי ייצוב; ECMO כשההנשמה נכשלת.
- o/e LHR ומיקום הכבד מנבאים פרוגנוזה; FETO בבקע שמאלי חמור.
טבלה מסכמת
| שלב | מה עושים | יעד או מספר | מלכודת |
|---|---|---|---|
| טרום לידה | אולטרסאונד ו-MRI, אקו לב עוברי, קריוטיפ | o/e LHR ומיקום הכבד מנבאים הישרדות | לא כל CDH מתאים ל-FETO |
| חדר לידה | אינטובציה מיידית, זונדה, גישה ורידית | ללא הנשמה במסכה | אמבו מנפח את הקיבה ומחמיר את דחיקת הריאה |
| הנשמה | הנשמה עדינה, היפרקפניה מותרת | סטורציה פרה-דוקטלית 80–95%, PaCO2 בין 50 ל-70 מ״מ כספית, PIP עד 25 cmH2O | לא מכוונים ל-PaO2 תקין |
| יתר לחץ דם ריאתי | אקו, NO בשאיפה, תמיכה בתפקוד החדר | שמירה על לחץ דם סיסטמי | NO אינו משפר הישרדות בכל החולים |
| ניתוח | תיקון בגישה בטנית או חזית, עם טלאי בפגם גדול | רק אחרי ייצוב | ניתוח דחוף ביום הראשון הוא טעות |
שאלות מהמבחן, בחינם
אישה בהריון בשבוע 23 פונה לייעוץ לאחר אבחנה של בקע סרעפתי CDH – בעובר. מה מהבאים נכון לגבי הטיפול האפשרי לעובר?
- א. תיקון הסרעפת בניתוח תוך-רחמי הוכח כטיפול היעיל ביותר
- ב. החדרת בלון לטרכיאה של העובר יעילה רק במקרים של CDH ימני
- ג. 34 החדרת בלון לטרכיאה של העובר דורשת את הוצאתו עד שבוע
- ד. בשלב זה כבר אין מקום לביצוע התערבות תוך רחמית
איזה מהמשפטים הבאים מסביר את תיאוריית הפגיעה הכפולה במנגנון יל"ד ריאתי הקשור ל- CDH ) two hit hypothesis ?(
- א. ב- CDH , בזמן התפתחות העובר, ישנה פגיעה בהתפתחות רקמת הריאות וגם בהתפתחות אספקת הדם הריאתית
- ב. ב- CDH ישנה פגיעה בהתפתחות הריאות בשלב מוקדם וגם בהתפתחות הסרעפת בשלב מאוחר יותר
- ג. ב- CDH ישנה פגיעה בשניים מתוך חמשת שלבי ההתפתחות הריאתית ) embryonic pseudoglandular, canalicular, saccular, alveolar
- ד. ב- CDH ישנה פגיעה ריאתית בשלב העוברי וגם לאחר הלידה
בגרסה המלאה למנויים
- אלגוריתם פשוט
- עזר זיכרון
- מלכודות במבחן
- 5 כרטיסי חזרה
- מספיק ל-IMLE
הגרסה המלאה פתוחה למנויים של: כירורגיית ילדים, רפואת ילדים.
כבר מנויים? לקריאה המלאה מחירים ומסלולים 25 שאלות בחינם
מקורות
- CDH EURO Consortium: Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia — 2015 update, 2016 — Delivery room, ventilation and surgical timing
- TOTAL trial: Fetoscopic endoluminal tracheal occlusion for severe and moderate left CDH (two randomized trials), 2021 — Gestational timing and outcomes
- Holcomb and Ashcraft's Pediatric Surgery, 7th edition (2019) — Congenital Diaphragmatic Hernia and Eventration
המקורות מובאים לעיון; הטקסט כתוב מחדש ואינו מועתק מהם.
נבדק על ידי פרופסור ה-AI של Examqo · 2026-11-06. הטקסט עשוי להכיל טעויות; במקרה של ספק בדקו במקור.